Ваш дерматолог ПУЗЫРЧАТКА

Диагностика патологии

Вирусная пузырчатка является достаточно распространенной, и постановка диагноза не составляет проблем. Однако симптомы болезни могут быть сходны с ветряной оспой и другими болезнями с кожным проявлением.

Диагностирует пузырчатку у детей врач-дерматолог путем визуального осмотра кожных покровов и полости рта ребенка. Установив диагноз вирусной пузырчатки, зараженного ребенка размещают в стационар. Врачом проводится гистологическое, цитологическое и иммунологическое обследование и лечение.

Назначается и рекомендуется:

• применение жаропонижающих препаратов, которые способствуют не только понижению температуры тела, но облегчению болезненных симптомов;
• применение глюкокортикостероидных и иммунологических препаратов;
• на образовавшиеся ранки наносить противомикробные антисептические мази;
• во избежание обезвоживания организма, соблюдать частый питьевой режим;
• частая смена белья способствует исключению развития повторного заражения.

 Тщательное и продолжительное лечение способствует длительному этапу ремиссии.

Пузырчатка

Пузырчатка (pemphigus) — группа буллезных дерматозов, основным признаком которых является образование пузырей на коже и видимых слизистых оболочках.

Упоминание о пузырных дерматозах встречается в трудах Гиппократа и Ибн-Сины. Термин «pemphigus» для обозначения вульгарной Пузырчатка впервые в 1791 год употребил Вихманн (J. Е. Wichmann). В 1844 год Пузырчатка Казенав описал листовидную Пузырчатка, в 1876 год И. Нейманн —вегетирующую, в 1926 год Сенир и Ашер (F. Е. Senear, В. Usher) — эритематозную. В 1918 год Тост (A. Thost) выделил доброкачественную Пузырчатка слизистых оболочек, названную впоследствии Левером (W. F. Lever, 1957) рубцующим пемфигоидом. В 1933 год А. Гужеро и Алле (Allee), а в 1939 год братья Хейли (Н. Hailey, Н. Hailey) описали хронический доброкачественную семейную Пузырчатка В 1953 год Рук и Уоддингтон (A. Rook, Waddington) выделили из группы Пузырчатка пемфигоид, который Левер одновременно с ними описал как буллезный пемфигоид. В 1961 год Б. М. Пашков и Н. Д. Шеклаков описали доброкачественную неакантолитическую Пузырчатка слизистой оболочки только полости рта.

Из группы Пузырчатка выделяют так называемый истинную Пузырчатка, отличающуюся акантолитическим характером пузырей (смотри полный свод знаний: Акантолиз). К клинические, формам истинной Пузырчатка относятся четыре формы: обычная, или вульгарная, Пузырчатка (pemphigus vulgaris), вегетирующая Пузырчатка (pemphigus vegetans), листовидная Пузырчатка (pemphigus foliaceus), эритематозная Пузырчатка (pemphigus erythematosus; синонимы: синдром Сенира — Ашера, себорейная пузырчатка). В 1910 год Л. Броком была описана подострая злокачественная разновидность вульгарной Пузырчатка По клинические, и гистологический картине близко к листовидной Пузырчатка стоит бразильская Пузырчатка (pemphigus brasilianus).

Выделены также следующие самостоятельные нозологический формы буллезных дерматозов, при которых отмечается преимущественно неакантолитический характер пузырей,— буллезный пемфигоид (pemphigoid bullosum), рубцующий пемфигоид (pemphigoid cicatricans), хронический доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли (pemphigus chronicus benignus familiaris). Доброкачественная неакантолитическая Пузырчатка слизистой оболочки только полости рта, по-видимому, является клинической разновидностью рубцующего пемфигоида.

Истинная пузырчатка составляет около 1% от числа всех кожных заболеваний. Чаще болеют женщины. Средний возраст больных — 40— 60 лет, у детей описаны единичные случаи Пузырчатка

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна.

В патогенезе ведущую роль играют аутоиммунные процессы (смотри полный свод знаний: Иммунопатология). Развитие акантолиза (смотри полный свод знаний) связывают с появлением антител против межклеточного вещества и образованием в нем иммунного комплекса антиген— антитело, который обусловливает растворение межклеточного вещества, разрушение десмосом (смотри полный свод знаний) или потерю клетками эпидермиса способности к их формированию. С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции (смотри полный свод знаний) в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаружены антитела (смотри полный свод знаний), относящиеся к иммуноглобулинам класса G. Титр циркулирующих антител обычно коррелирует с тяжестью течения Пузырчатка; с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявлены отложения IgG в межклеточном веществе эпидермиса как поражённой, так и непоражённой кожи больного Пузырчатка

Патогистология. Неотъемлемым признаком истинной Пузырчатка является акантолиз с образованием внутриэпидермальных пузырей. Акантолиз связан с растворением межклеточной цементирующей субстанции эпидермиса, что приводит к расширению межклеточных пространств и отделению одной половины десмосом от другой. Для вульгарной и вегетирующей Пузырчатка характерно развитие супрабазального акантолиза, для листовидной и эритематозной Пузырчатка— акантолиза в зоне зернистого слоя. При вегетирующей Пузырчатка отмечаются, кроме того, папилломатоз, акантоз (смотри полный свод знаний), а в старых очагах — гиперкератоз (смотри полный свод знаний).

Клиническая картина. Вульгарная пузырчатка — наиболее часто встречающаяся форма истинной Пузырчатка.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают. При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной. Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.

В патогенезе ведущую роль играют аутоиммунные процессы (см. Иммунопатология). Развитие акантолиза (см.) связывают с появлением антител против межклеточного вещества и образованием в нем иммунного комплекса антиген— антитело, который обусловливает растворение межклеточного вещества, разрушение десмосом (см.) или потерю клетками эпидермиса способности к их формированию. С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции (см.) в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаружены антитела (см.), относящиеся к иммуноглобулинам класса в. Титр циркулирующих антител обычно коррелирует с тяжестью течения П.; с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявлены отложения 1^0 в межклеточном веществе эпидермиса как пораженной, так и непораженной кожи больного П.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.

Формы пузырчатки у детей

Вирусная пузырчатка достаточно опасна для маленьких детей, если она запущена. В особо опасных случаях отмечается летальный исход, поэтому врачебная помощь необходима сразу при обнаружении первых симптомов.

https://youtube.com/watch?v=3xvgXBCMnQA

Пемфигус или пузырчатка у детей без должного лечения может привести к печальному исходу.

Механизм поражения заключается в расслоении эпителия за счет потери связующих нитей между клетками, точные причины которого так и остаются тайной для ученых. Особенно опасно, когда появляется пузырчатка у детей, так как слабый иммунный ответ организма ребенка не может эффективно противостоять заболеванию.

а в некоторых случаях и летальным исходом.

Болезнь имеет несколько форм  с различной симптоматикой, но, исключительно хроническим длительным течением, с периодами ремиссии и сезонного обострения.

Вирусная пузырчатка довольно быстро распространяется, разрастается и сливается. Очень часто при заболевании можно наблюдать смену острой фазы на ремиссию и наоборот.

Особо опасна такая патология для новорожденных детей. Так как возможен летальный исход, поэтому помощь квалифицированного специалиста необходима при первых симптоматических проявлениях заболевания.

Другое вирусное заболевание, которое чаще встречается у детей — контагиозный моллюск. Фото контагиозного моллюска вы можете увидеть здесь.

появление водянистых увеличивающихся в размере пузырей;
сыпь на слизистых оболочках;
недомогание;
чувство слабости;
увеличение температуры тела;
болезненность при приеме пищи.
почки;
печень;
сердечную мышцу.

https://www.youtube.com/watch?v=aueCjMWhWQ0

Формы пузырчатки

Пузырчатка — это заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся появлением пузырей. Причины возникновения заболевания до конца не изучены. Пузырчатка делится на несколько разновидностей, какие-то из которых представляют смертельную опасность для заболевшего, другие относительно безопасны.

Классификация пузырчатки

Различают две большие группы заболеваний, подразделяющиеся на разновидности.

• Истинная пузырчатка (акантолитическая)
• Доброкачественная пузырчатка (неакантолитическая).

Эти заболевания отличаются друг от друга механизмом образования пузырей, а также тяжестью течения. Именно истинная пузырчатка является наиболее тяжелой формой заболевания, нередко приводящей к смерти больных.

Виды истинной пузырчатки

Истинная пузырчатка (пузырчатка акантолитическая) — группа тяжелых заболеваний кожи, сопровождающихся появлением на неизмененной коже или слизистых оболочках пузырей, распространяющихся на большие пространства и сливающихся между собой. Пузырчатка является одним из самых тяжелых заболеваний. Она встречается в любом возрасте, но наибольшая частота заболеваемости приходится на возраст старше 50 лет, а наиболее тяжелое течение отмечается в возрасте от 30 до 45 лет. Истинная пузырчатка подразделяется на 4 вида:

• вульгарная пузырчатка,
• вегетирующая пузырчатка,
• себорейная пузырчатка,
• листовидная пузырчатка.

Эти виды отличаются друг от друга проявлениями, внешним видом поражения кожи, а также степенью тяжести.

Основной формой пузырчатки истинной является вульгарная пузырчатка. Заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, волосистой части головы. Характерно тяжелое, хроническое течение с нарушением общего состояния больного. При пузырчатке на неизмененных кожных покровах и слизистых оболочках появляются дряблые пузыри с серозным содержимым, которые быстро (в течение 1-2 дней) вскрываются, образуя мокнущие эрозии с ярко-красным дном. Величина пузырей может быть различной — от мелких до крупных (диаметром 10 см и более). Процесс без лечения прогрессирует, высыпания сливаются, захватывают большие участки кожи. Это самый тяжелый вид пузырчатки.

Вегетирующая пузырчатка наблюдается реже вульгарной. Высыпания располагаются преимущественно на щеках, языке, небе, в углах рта. Характерно образование ярко-красных мягких разрастаний на фоне эрозий после вскрытия пузырей. Обычно в процесс вовлекаются и прилегающие к полости рта участки кожи, которые покрыты грязно-бурыми корками.

Листовидная и себорейная пузырчатка встречается довольно редко. Поражение слизистых оболочек описано в редких случаях.

Виды доброкачественной пузырчатки

Механизм образования доброкачественной пузырчатки несколько отличается от механизма образования пузырчатки истинной, поэтому ее еще называют неакантолитической. В целом, эти формы протекают куда менее тяжело, чем истинная пузырчатка. Доброкачественная пузырчатка подразделяется на несколько форм:

• собственно неакантолитическая пузырчатка;
• пузырчатка глаза;
• доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта.

Неакантолитичвская пузырчатка характеризуется образованием пузырей однако они распространяются не так стремительно, как при истинной пузырчатке. Здоровая кожа при трении не отслаивается. Пузыри могут развиваться как на фоне покраснения кожи, так и без него. Чаще болеют пожилые люди.

Пузырчатка глаза протекает доброкачественно, поражая слизистую оболочку глаз или полости рта с образованием рубцов. Эрозии, образовавшиеся в результате вскрытия пузырей не кровоточат и малоболезненны. Часто наблюдаются хронический насморк, поражение пищевода, изменения слизистой оболочки наружных половых органов.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта характеризуется появлением на слизистой оболочке напряженных пузырей с прозрачным либо кровянистым содержимым, при вскрытии которых образуются малоболезненные эрозии, быстро закрывающиеся. Обычно пузыри появляются несколько раз, но не распространяются за границы рта.

По материалам статьи «Истинная пузырчатка»

Меры профилактики

Дерматологами прописывается всем людям, с подозрением на пузырчатку или с диагностированным заболеванием:

1. Не прокалывать образовавшиеся пузыри грязными предметами.
2. Не наносить на них никаких спиртосодержащих средств.
3. Не есть жареных и копченых блюд.
4. В любых количествах не пить алкогольных напитков.
5. Бросить курить.
6. Больше отдыхать и избегать физических перегрузок.
7. Не волноваться.
8. Спать по 10 часов в сутки, причем ложится не позднее 11 вечера.
9. Не менять климатическую зону.

Примечание: отмечено, когда человек меньше подвержен стрессам и нацелен на позитив, то пузырчатки диагностируется значительно реже.

Лечение пузырчатки

Принцип лечения заключается в угнетении патологической активности иммунной системы. С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

Глюкокортикоиды — это тяжелые препараты, которые при длительном использовании могут вызывать серьезные осложнения. Однако пациентам с акантолитической пузырчаткой выбирать не приходится, поскольку на кону стоит их жизнь. Именно поэтому необходимо соблюдать назначения врача и не менять самостоятельно схему лечения.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Григорова Валерия, медицинский обозреватель

7,056 просмотров всего, 14 просмотров сегодня

Лечение

Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.

Медикаментозная терапия

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Метипред;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.

Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Депо-медрол;
• Метипред-депо;
• Дипроспан.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:

• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• острый психоз;
• артериальная гипертензия;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• стероидный диабет;
• эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Метотрексат;
• Азатиоприн;
• Сандиммун.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Дополнительные методы по очищению крови

Для повышения эффективности лечения больным назначают следующие методики по очищению крови:

• гемосорбция;
• плазмаферез;
• гемодиализ.

Эти процедуры гравитационной хирургии крови направлены на удаление из крови иммуноглобулинов, токсических соединений и циркулирующих иммунных комплексов. Особенно они рекомендуются больным с такими тяжелыми сопутствующими заболеваниями: сахарный диабет, атеросклероз, гипертиреоз и пр.

Фотохимиотерапия

Методика фотохимиотерапии направлена на инактивацию клеток крови при помощи облучения крови ультрафиолетовыми лучами и ее параллельном взаимодействием с G-метоксипсораленом. После этой процедуры кровь вновь возвращают в сосудистое русло больного. Этот способ терапии позволяет избавить пациента от накопившихся в крови токсичных соединений и иммуноглобулинов, отягощающих течение заболевания.

Местная терапия

Для лечения очагов поражений на коже могут применяться следующие средства:

• мази на основе глюкокортикоидов;
• спреи с местными анестетиками (Лидокаином, Ксилокаином);
• средства с анилиновыми красителями: Фукорцин, спиртовой раствор бриллиантовой зелени;
• ванны с перманганатом калия;
• обработка очагов поражения Куриозином для ускорения регенерации тканей.

Диета

Больным с любой формой пузырчатки рекомендуется соблюдение определенных принципов питания.

Из рациона исключаются:

• продукты, которые могут вызывать аллергические реакции;
• грубая пища;
• консервы;
• простые углеводы;
• соленые блюда.

Куриозин ускоряет процессы восстановления пораженных пузырчаткой тканей.

В рацион вводят:

• большее количество белковой пищи;
• витаминизированные блюда.

При появлении пузырей в полости рта больному рекомендуется принимать максимально щадящие блюда – супы-пюре и жидкие слизистые каши. Такой подход к составлению меню позволит ускорить процесс заживления эрозий и не допустит их дополнительного механического повреждения.

Пузырчатка симптомы

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.

Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии.  Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При  разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность.  При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.

Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

фото пузырчатки на теле

Симптомы

Выделяют акантолитическую, или истинную, и неакантолитическую пузырчатку. Истинная несет прямую угрозу жизни человека, в то время как неакантолитическая имеет не такое тяжелое течение и считается доброкачественной формой.

Истинную пузырчатку подразделяют на несколько видов:

• вульгарную;
• вегетирующую;
• листовидную (эксфолиативную);
• эритематозную (себорейную);
• бразильскую (тропическую).

Вульгарная — является самой распространенной. Первые проявления заболевания – поражение слизистой ротовой полости. Характерная черта недуга – так называемый синдром Никольского, проявляющийся механической отслойкой эпидермиса. При этой форме формируются везикулы, однако без признаков воспалительного процесса. При игнорировании проблемы и отсутствии терапии недуг может привести к летальному исходу.

Вегетирующая — является подвидом вульгарной. Эта форма характеризуется доброкачественным течением, а также появлением на кожных покровах вегетирующих элементов. Как правило, везикулы сначала появляются на слизистой ротовой полости, а затем в дермальных складочках и вокруг естественных отверстий. Характерная особенность этой формы – появление эрозий, заполненных гноем и обладающих зловонным запахом.

Что касается листовидной формы, то это, пожалуй, самая редкая форма. При данной патологии, поражения слизистых, как такового не происходит. Характерное проявление листовидной пузырчатки – появление на кожных покровах плоских с тонкими и дряблыми покрышками, маленьких пузырьков. Течение этой формы длительное – от трех лет и более.

При эритематозной форме происходит поражение лица и волосистой части головы. Далее пузыри распространяются на межлопаточную область, грудь, крупные изгибы. Слизистые слои и конъюнктива не поражается.

Бразильская — является подвидом листовидной. Эта форма присуща жителям Бразилии. Первый симптом – недомогание, которое сопровождает больного очень долго, более того, со временем оно распространяется на всех членов семьи.

К общим, характерным для всех видов заболевания проявлениям относят:

• ухудшение самочувствия;
• общее недомогание;
• понижение иммунитета;
• появление на кожных покровах пузырей разной формы, плотности, натяжения;
• появление корочек, схожих с лишаем;
• изъязвление слизистых: ротовой полости, носоглотки, гениталий;
• болезненные ощущения при глотании;
• неприятный запах изо рта;
• болезненность везикул;
• потерю аппетита;
• повышенную утомляемость;
• увеличение температуры тела.

Диагностика

Диагностирование недуга должно быть комплексным и в обязательном порядке должно проводиться квалифицированным специалистом. Для начала доктор опрашивает и осматривает больного. Далее назначается проведение: цитологического исследования;
гистологического исследования; пробы Никольского; непрямой реакции иммунофлюоресценции.

Причины и теории возникновения

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.