Лиза Кунигель, девочка-бабочка. Буллезный эпидермолиз лечение, продолжительность жизни

Диагностика заболевания

На сегодняшний день пренатальная диагностика (во время беременности) буллёзного эпидермолиза существует и заключается она в проведении генетического анализа.

Гистологическое исследование поражённого участка кожи позволяет убедиться в наличии заболевания, но не определяет форму буллёзного эпидермолиза.

Для более точной диагностики требуется углублённое исследование материала методом непрямой иммунофлюоресценции. Данная процедура требует соблюдения ряда правил сбора биоптата. Материал забирают на границе видимо здоровой кожи со свежим пузырём. Такой метод позволяет определить уровень поражения и, следовательно, установить форму заболевания.

Пациенту требуется постоянный контроль общего анализа мочи и крови, а также регулярная консультация офтальмолога, гастроэнтеролог, кардиолога, хирурга, гинеколога, уролога, стоматолога, оториноларинголога, онколога при наличии осложнений.

Дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз

Гиперпластическая форма наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание проявляется с момента рождения либо через пару суток. Пузырьки редко наблюдаются спонтанно, а часто появляются при небольшом механическом раздражении. К примеру, даже при ударе самим малышом погремушкой пару раз по 1-ому и тому же месту (коленке, стопе, кистям рук, животу) через пару часов начинается усиление притока крови, а потом пузырьки с серозным либо серозно-кровавым содержимым, после заживления которых может остаться рубцовое уменьшение объема ткани. Симптом Никольского отрицательный. На слизистых оболочках нередко заметны дистрофические изменения слизистой оболочки, сопровождающиеся в той или иной степени ороговением эпителия. Общее состояние не нарушается, умственное и физическое развитие не ухудшается. Волосы и зубы не изменяются. У отдельных детей наблюдаются сухость эпидермиса, чрезмерное ороговение эпидермиса и повышенная потливость кистей и стоп.

Прогноз положительный, течение болезни становится лучше при наступлении пубертатного возраста.

Полидиспластическая форма дистрофического буллезного эпидермолиза наследуется аутосомно-рецессивно и является 1-ой из самых тяжелых разновидностей среди всех буллезных эпидермолизов. Болезнь начинает протекать с момента рождения в форме распространенных пузырьков на эпидермисе и слизистых оболочках, которые в изобилии могут образовываться не только после повреждения, но и внезапно. Они носят серозное, но гораздо чаще кровавое содержимое. После вскрытия появляются постепенно затягивающиеся поверхностные  дефекты и язвочки. Поражения располагаются не только на руках и ногах, но и на прочих участках, затрагивая в ряде случаев обширные поверхности (спину, грудную клетку, живот, руки и ноги). Симптом Никольского  положителен. Нередко наблюдается сильный зуд. Ногти очень быстро уменьшаются в массе и объеме и совсем исчезают. Повторное появление пузырьков и язвочек с грядущим их рубцеванием ведет к появлению стойких ограничений движений в суставе, а в ряде случаев и самопроизвольных отторжений некротизированной части тела или органа, когда заместо кистей рук либо стоп останутся изуродованные обрубки. На рубцах заметны эпителиальные кисты (белые угри).

Часто отмечаются различные дисплазии (общее название нарушений развития органов или тканей в ходе эмбриогенеза и в постнатальном периоде) в форме сухости кожи с отрубевидным шелушением на конечностях и ягодицах, гипотрихоза (недостаточное развитие волосяного покрова на всех или отдельных участках тела, которые в соответствии с половой и расовой принадлежностью обычно покрыты волосами), акроцианоза (синюшная окраска дистальных частей тела вследствие венозного застоя), эпдокринопатий, аномалий зубов (подверженных скорому прогрессирующему разрушению твердых тканей зуба). Во многих случаях наблюдаются тяжелые поражения слизистой рта, рубцовое укорочение уздечки языка, поражения гортани, бронхов, пищевода, анального отверстия, которые приводят к стенозированию, рубцеванию, а в ряде случаев к возникновению сквозного дефекта.

Могут образовываться язвы тонкой и толстой кишки, желчного пузыря, сужение мочевых путей, которое вызывает задержку урины, разрастание тканей мочевого пузыря и гипернефроз. Могут наблюдаться сращения конъюнктивы (синблефарон), поверхностные  дефекты роговицы глазного яблока.

Общее состояние пациентов тяжелое, масса тела в ряде случаев сильно понижена, отмечаются анемия, сильная задержка физического, а у отдельных детей и психологического развития. Понижена устойчивость к инфекциям (любая форма буллезного эпидермолиза во многих случаях осложнена вторичной пиококковой инфекцией). В ряде случаев образовывается воспаление преимущественно интерстициальной ткани почки и почечной лоханки либо гломерулонефрит (двустороннее  диффузное  воспаление   почек  с преимущественным поражением клубочков). Самым неприятным осложнением является приобретенный амилоидоз, который преимущественно поражает почки и приводит к инвалидности и в конечном итоге — к смерти — в пубертатном возрасте, или после него.

Лечение

Терапию начинают с удаления провоцирующего фактора и исключения аллергена.

Затем:

• мокнущие язвы, образующиеся на месте лопнувших булл и везикул нужно подсушить при помощи цинковой мази;
• очень крупные буллы вскрываю хирургическим путём;
• сыпь обрабатывают глюкокортикоидными мазями и кремами — Элоком, Адвантан, Тридерм;
• если высыпания не слишком обширные, можно воспользоваться эмолентами, при условии того, что на поражённых участках нет мокнутия, подойдёт, например, Скин-Ап.
• невыносимый зуд помогут снять антигистаминные препараты Зодак, Супрастин, Зиртек, Фенистил, Кларитин, Цетрин, Телфаст;
• если присутствует беспокойство и наблюдается бессонница, можно принимать Персен.

Буллёзный дерматит, вызванный термическими раздражителями, лечат в ожоговых отделениях, в стационаре. Там пузыри вскрывают, раны обрабатывают. Иногда до момента выздоровления проходит не один месяц.

Неосложнённые формы заболевания можно вылечить за три недели.

Профилактика

Из-за беспокойств, которые приносит эта болезнь, ее лучше предупредить, чем лечить.

• Для предотвращения повторных проявлений такого типа дерматита следует соблюдать правила личной гигиены, правила организации труда.
• Следует избегать прямых лучей солнца, контакта с экзотическими растениями, животными.
• Стоит обязательно придерживаться правил безопасности при взаимодействии с высокими/низкими температурами, химическими веществами, лаками.
• Нужно использовать на работе индивидуальные средства защиты, защитную спецодежду, перчатки.
• В профилактических целях стоит стирать одежду щадящими стиральными порошками.

При выполнении профилактических мероприятий буллезный дерматит можно предупредить.

org советует вам пользоваться специальными средствами индивидуальной защиты (маски, перчатки). Для уборки квартиры рекомендуется использовать средства, на которых стоит пометка «гипоаллергенно».

Рекомендуется носить одежду из натуральной ткани, имеющую хорошую воздухопроницаемость и влагоустойчивость. Если имеется наследственная предрасположенность к развитию дерматитов, то нельзя долгое время находиться на открытом солнце либо на сильном морозе.

Острое развитие заболевания могут спровоцировать различные эмоциональные потрясения и стрессовые ситуации, поэтому их рекомендуется избегать.

Врач ставит диагноз и, учитывая тяжесть заболевания, индивидуальные особенности и возраст человека, назначает необходимые лечебные мероприятия.

Помимо медикаментозного лечения, буллезный(пузырчатый) дерматит можно предупредить, если выполнять профилактические мероприятия.

1. В первую очередь необходимо ограничить контактный путь развития аллергии на химические раздражители, а также продукты, являющиеся сильными аллергенами. Если контакта избежать не удается, следует пользоваться специальными средствами индивидуальной защиты (перчатки, маски). Рекомендуется использовать бытовые домашние средства с пометками « гипоаллергенно».
2. Одежда должна быть из натуральной, хлопчатобумажной ткани, которая обладает хорошей влагоусточивостью и воздухопроницаемостью. Кроме того, при наследственной предрасположенности к развитию дерматита следует ограничивать время пребывания на открытом солнце, а также в морозную погоду.
3. Рекомендуется избегать различных стрессовых ситуаций и эмоциональных потрясений, так как они могут спровоцировать острое развитие заболевания.

Именно поэтому болезнь легче предупредить, чем лечить. Начать стоит с элементарных правил безопасности при взаимодействии с химическими раздражителями, высокими и низкими температурами, аллергенными растениями, лаками, красками.

В идеале стоит устранить раздражающий агент. Когда устранить раздражитель невозможно, попробуйте носить защитные перчатки, спецодежду, индивидуальные средства защиты.

При контактном дерматите, вызванном ядовитым плющом, волчьей ягодой, ядовитым дубом, немедленно промойте кожу чистой водой с обычным мылом. В целях профилактики буллезного дерматита используйте для стирки одежды щадящие стиральные порошки, носите одежду из натуральных тканей, не находитесь длительное время на морозе или под солнцем.

Пузырчатый дерматит, вызванный стрессом, смогут устранить методики релаксации, например, йога или медитация. Прогноз болезни благоприятный при вовремя начатом лечении.

Post Views: 971

Классификация

Прогрессирующие буллезные дерматиты отличаются по характеру провоцирующего фактора. Характерные высыпания на теле возникают спонтанно, имеют единичные или обширные очаги на мягких тканях. Чаще это руки, плечи, шея, нижние конечности, которые покрываются волдырями и сильно чешутся. Изучая классификацию патологического процесса, врачи выделяют такие разновидности дерматита буллезного:

Механический. Дерматит развивается на фоне травм, опрелостей, мозолей и микротрещин кожи.
Фототоксический. Дерматит, прогрессирующий на фоне ультрафиолетового облучения дермы.
Контактный. Заболевание, как следствие воздействия на кожу щелочи, тяжелых солей, кислоты.
Аллергический. Дерматит возникает вследствие контакта с аллергенами разной природы.
Температурный. Такой форме дерматита предшествует переохлаждение, обморожение, ожоги.
Аутоиммунный дерматит, как следствие дисфункции иммунитета организма.
Диабетический, когда пузырьковым новообразованиям предшествует нарушенный состав крови.

Народные методы лечения

Проверенные рецепты народной медицины успешно применяются для лечения болезни. Хотя перед применением природных средств стоит узнать, нет ли у вас индивидуальной непереносимости компонентов.

К народным методам относят следующие средства:

• Настои. Очень полезно принимать внутрь натощак горячие настои череды и хмеля, устраняющих воспаление и зуд. Для приготовления настоя залейте стаканом кипятка по 1 столовой ложке череду и хмель;
• Ванны. Несколько раз в неделю принимайте травяные ванны по 15-20 минут. Стакан сухой смеси трав (ромашки, крапивы, череды) залейте литром кипятка. Остудите и процедите. Добавьте полученный отвар в ванну.

Компрессы. Измельчите две сырых картофелины среднего размера и залейте стаканом водки. Настаивайте в темном месте 7-8 дней. Через неделю можно применять для компрессов.

Клиническая картина

Пузырчатый дерматит характеризуется появлением на коже пузырей с достаточно тонкими стенками. Они могут возникать и на слизистых оболочках. Некоторые заболевания имеют характерную локализацию этих высыпаний. Например, при опоясывающем лишае (Herpes zoster) группы пузырьков располагаются вдоль межреберий. При чесотке парные везикулы обнаруживаются в межпальцевых промежутках. А мозоли чаще появляются на стопах в местах трения об обувь или на ладонях (после гребли, работы лопатой).

Пузыри подвергаются обратному развитию или лопаются с образованием эрозий. На их месте формируются корочки, под которыми идет регенерация кожи. На обширных корках при движениях возникают болезненные, нередко кровоточащие трещины. Иногда беспокоит зуд. При вегетирующей форме пузырчатки на месте вскрывшихся пузырей происходит разрастание ткани (вегетация).

Бактериальная инфекция приводит к нагноению содержимого пузырей, при этом вокруг булл появляется воспалительный отек и инфильтрация кожи, возможно поражение глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки. Мелкие нагноившиеся пузырьки называются пустулами. Инфекционный процесс зачастую сопровождается интоксикацией с повышением температуры тела.

Массивное буллезное поражение представляет опасность для жизни. Может развиться острая почечная недостаточность из-за закупорки почечных канальцев освобождающимися при разрушении клеток белковыми молекулами. При образовании пузырей в пищеварительном тракте возникает отслоение слизистой оболочки с кровотечением. В случае генерализации инфекции вероятен сепсис (заражение крови).

Профилактика заболевания

В условиях низкой экологичности риск развития дерматита буллезного в разы увеличился. Чтобы избежать рецидивов, требуется своевременно позаботиться о мерах профилактики. Каждый дерматолог на приеме подскажет, как предупредить дерматит и избежать его потенциальных осложнений. Действия элементарные, главное – сделать их нормой своей повседневной жизни. Итак:

Посуду и полы мыть в резиновых перчатках, а в рационе отказаться от пищевых аллергенов.
Вещи и постельное белье выбирать из натуральных материалов, отказаться от синтетики.
Всячески беречь свою нервную систему от стрессовых ситуаций, уметь морально расслабляться.
Избегать попадания на кожу солнечных лучей, воздействия ультрафиолета.
Избегать самовольного приема медикаментов.

Пузырчатые дерматозы

Если у вас экзема, то мы рекомендуем купить книгу “Свобода от экземы”. Следуя трем простым шагам, Вы сможете навсегда вылечить экзему и вернуть себе здоровую и чистую кожу. Также можете задать вопросы на форуме

Пузырчатые дерматозы – это группа аутоиммунных хронических заболеваний. Главным морфологическим элементом всех данных заболеваний является пузырь. Среди факторов риска необходимо отметить инфекции, а также обменно-эндокринные нарушения.

Какие формы пузырчатых дерматозов можно отметить?

1. Вульгарная форма. В этом случае поражается слизистая оболочка гортани, ротовой полости и кожа тела. В некоторых случаях может происходить образование эрозии, которая не является склонной к эпителизации. Также может быть постоянное образование пузырей на внешней части кожи. После того, как эрозия подсыхает, образовывается корка.

2. Листовидная форма. В этом случае поражение происходит на коже тела. Могут появляться вялые дряблые пузырьки на коже, слоистая корка и развивается гиперпигментация.

3. Вегетирующая форма. Поражение относится к кожным складкам рядом с подмышечными впадинами. Могут образовываться пузырьки, происходят папиломатозные разрастания на них. У больных отмечается гиперпигментация.

4. Себорейная форма. В этом случае дерматоз может покрывать голову, спину и грудь. Пузырьки могут за короткий период времени ссыхаться в форме корок сероватого цвета, эрозий, а также эритематозных пятен.

Какие заболевания входят в группу пузырчатые дерматозы?

Пемфигоид – заболевание, во время которого на коже и слизистых оболочках образуются субэпителиальные пузырьки, которые похожи на новообразования во время пузырчатки. Пемфигоид может быть буллезным и рубцующимся. Чаще всего данное заболевание развивается у пожилых людей. Вначале заболевания на коже появляются пузырьки, диаметр которых составляет 0,5 – 3 сантиметра и больше. Содержимое данных пузырек является серозным либо серозно-геморрагическим.

Приблизительно в 30% случаев заболевания может воспаляться слизистая оболочка ротовой полости. После того, как пузыри вскрываются, образуются эрозии, для которых не свойственны периферический рост, акантолитические клетки, положительный симптом Никольского. Если заболевание развивается, то пузырей будет становиться все больше.

Пузырчатка – это кожное заболевание, которое отличается тяжелым течением. Во время болезни на коже, а также слизистых оболочках могут образовываться пузыри по причине расслоения эпидермиса. В патогенезе основная роль отводится аутоиммунным процессам, у которых есть связь с образованием антител к межклеточному веществу эпителия, а также антитело, которое является особенным иммунным комплексом. Пузырчатка чаще всего развивается у женщин в возрасте сорока — шестидесяти лет.

Как можно лечить пузырчатые дерматозы?

1

Во время лечения заболевания важно применять комбинированную терапию с кортикостероидами либо монотерапию. Необходимо применять гепарин, активин, различные антибиотики, сульфаниламидные средства, если происходит инфицирование

Кроме этого, может быть произведена санация ротовой полости. Важно отметить, что курс лечения может назначить только опытный врач.

2. Местное лечение. Для этого необходимо использовать противовоспалительное средство и гелиево-неоновый лазер на воспаленные участки кожи.

3. Следует придерживаться строгой белково-растительной диеты

Важно существенно уменьшить потребление соли, воды и углеводов. От того, будете ли вы придерживаться диеты, зависит эффективность курса лечения

Только, если будет установлен правильный диагноз с самого начала, будет проводиться верное лечение, и получится придерживаться строгой диеты, симптоматика быстро пройдет, наступит существенное улучшение здоровья. В противном случае течение заболевания может становиться все более тяжелым.

Подробнее о буллезном дерматите

Существует несколько причин, которые могут влиять на появление этого заболевания на кожных покровах человека.

К ним относятся:

• ожоги кожи, полученные во время принятия солнечных ванн;
• химические ожоги эпидермиса, вызванные контактом с агрессивными химическими веществами;
• разновидность системной волчанки буллезного типа;
• герпес, импетиго;
• буллезная дерматофития;
• эритродермия врожденного типа;
• буллезный эпидермолиз;
• сбои в процессах метаболизма человеческого организма.

Следует отметить, что клиническая картина дерматоза такого типа полностью зависит от причин, его провоцирующих.

Если буллезный дерматит был вызван внешними факторами, то течение болезни будет сопровождаться болевыми ощущениями, зудом, жжением, изменением цвета тканей.

Фото:

Если причиной поражения кожи выступили скрытые заболевания, то симптоматика буллезного дерматита будет проявляться в рамках симптоматики выявленной внутренней болезни.

Врачи, исследующие этиологию буллезного дерматита, выделяют следующие виды этого заболевания, вызванные:

• солнечными ожогами (сопровождается зудом, сильным жжением, местным повышением температуры, покраснением кожи);
• перепадами температур (ожоги, обморожения);
• химическими воздействиями на кожу (сопровождаются отечностью, тошнотой, повышением или понижением температуры);
• дефицитом цинка в организме (выражается некрупными высыпаниями, локализующимися в области вокруг губ и глаз);
• инсулиновым голоданием (выражается сыпью, базирующейся на дистальных отделах конечностей);
• наследственностью (хаотичное расположение сыпи, появление которой не связано с какими-либо внешними факторами).

Чтобы определить тип заболевания, поразившего человека, врач должен оценить несколько факторов, среди которых:

• локализация буллезных пузырей;
• приблизительный диаметр их куполов;
• количество;
• внешний вид.

Также дерматолог обязан обратить внимание на симметричность рисунка сыпи (если она присутствует). Если никаких сомнений в том, что причиной буллезной сыпи стал солнечный, химический или термический ожог, нет, то врач отпускает пациента домой и не просит его сдать дополнительные анализы

Если никаких сомнений в том, что причиной буллезной сыпи стал солнечный, химический или термический ожог, нет, то врач отпускает пациента домой и не просит его сдать дополнительные анализы.

Если причина возникновения буллезного дерматита не ясна, а пациент отрицает возможный контакт с тремя вышеперечисленными факторами, то доктор обязан получить биоматериал для соскоба, вскрыв один из буллезных куполов.

Видео:

Жидкость, которая в нем находится, должна быть собрана в пробирку и отправлена на бактериоскопию.

В некоторых случаях для анализа врачи предпочитают брать не жидкость из буллезного пузыря, а биопсию кожных тканей, попавших в зону поражения заболеванием.

Как правило, эти меры используются для подтверждения наследственных или аутоиммунных причин буллеза.

Лечение буллёзного дерматита

Лечением буллёзного дерматита занимается врач-дерматолог, педиатр, аллерголог, инфекционист, хирург или терапевт. Специалист определяется в зависимости от характера течения и природы заболевания.

Но все виды буллёзного дерматита имеют и общие принципы лечения, которые заключаются в следующем:

• Волдыри больших размеров вскрываются таким образом, чтобы дно буллы оставалось скрытым.
• Мелкие пузырьки могут обрабатываться раствором марганцовки, зелёнкой или каким-либо другим средством, вызывающим их подсыхание с последующим образованием корки.
• В случаях, когда дно буллы оголилось и образовалось эрозийное покрытие, рану лечат согласно правилам общехирургической практики.

Для лечения пузырчатки применяются гормональные препараты в больших дозах. Как вариант — назначаются иммуносупрессивные и цитостатические препараты (азатиоприн, циклоспорин, метотрексат и т. п.), применение которых позволяет ускорить наступление ремиссии и понизить дозировку гормонов

В лечении пузырчатки крайне важно продолжать поддерживающую терапию, дабы не допустить рецидива

Для лечения герпетиформного дерматита Дюринга применяются медикаментозные средства сульфоновой группы — кортикостероидные гормональные препараты, диуцифон или диафенилсульфон.

Хроническое доброкачественное образование Хейли-Хейли лечится при помощи преднизолона, фукорцина, фторсодержащих гормональных мазей.

Народные методы лечения

Для лечения буллёзного дерматита успешно применяются и рецепты народной медицины. Но прежде чем использовать природные средства, необходимо узнать нет ли у вас аллергии на те или иные компоненты.

К народным способам относятся следующие средства:

• Компрессы. Два сырых клубня картофеля среднего размера измельчить и залить водкой (1 ст.). Поместить в тёмное место и настаивать в течение 7-10 дней. Затем использовать для компрессов.
• Ванны. Сухую смесь трав — череды, крапивы, ромашки залить кипятком (1 л), остудить и процедить. Принимайте травяные ванны по 15-20 минут несколько раз в неделю.
• Настои. Хмель и череду (по 1 ст. л.) залить кипятком (1 ст.). Принимать на голодный желудок в горячем виде. Регулярное употребление настоя избавит вас от воспаления и зуда.

Профилактика

Сейчас аптечные сети предлагают широкий ассортимент высокоэффективных кремов и мазей и лечение заболевания практически всегда проходит успешно, но само течение болезни доставляет немало беспокойства. Поэтому болезнь лучше предупредить, чем лечить.

Для начала необходимо чётко соблюдать элементарные правила безопасности при взаимодействии с лаками, красками, аллергенными растениями, высокими и низкими температурами, химическими раздражителями. Идеальным вариантом будет — устранение раздражителя. Если раздражающий фактор устранить невозможно, следует побеспокоиться о защитных средствах — спецодежда, перчатки, респираторы и т. д. При появлении первых признаков буллёзного дерматита, следует немедленно прекратить воздействие раздражителя, и определить степень тяжести поражения. В тяжёлых случаях (обморожения, ожоги) — немедленно обратитесь к врачу.

При контактном буллёзном дерматите, вызванном воздействием ядовитого дуба, волчьей ягоды, ядовитого плюща, срочно промойте кожу обычной водой с мылом.

От буллёзного дерматита, вызванного стрессовым состоянием, помогут избавиться методики релаксации (медитация, йога и т. д.).

В целях профилактики пузырчатого дерматита необходимо соблюдать несколько простых правил:

• не проводите большое количество времени под палящими лучами солнца или на морозе;
• носите одежду только из натуральных тканей;
• используйте для стирки порошки мягкого щадящего действия.

Большинство видов буллёзного дерматита имеют широкое распространение в повседневной жизни (ожоги, обморожения и т. д.), но соблюдая правила безопасности и следуя рекомендациям специалистов, вы легко можете оградить себя и своих близких от встречи с этим «пузырчатым агрессором».