Атлас кожных болезнейБуллёзный пемфигоид

Нозологическая классификация болезней МКБ-10

Дезинфицирующее и антисептическое средство используется в местной терапии нескольких групп кожных патологий:

• B35.2 — микотическое поражение кистей;
• B35.3 — микотическое поражение стоп;
• B35.4 — микотическое поражение туловища;
• B36 — поражение кожи паразитическими грибками неясной этиологии;
• B37.2 — воспаление ногтей и кожи, вызванное грибками рода Candida;
• L01 — гнойничковое воспаление кожных покровов, спровоцированное бактериальной инфекцией;
• L02 — фурункулез и абсцесс кожных покровов;
• L08.0 — гнойное воспаление, вызванное гноеродными бактериями;
• L73.8 — сикоз бороды;
• L73.9 — бактериальное или грибковое воспаление волосяных фолликулов;
• T14.0 — поверхностное повреждение кожи (царапины, порезы, гематомы, кровоподтеки).

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ • Препараты выбора •• Преднизолон по 40–60 мг/сут с постепенным (в течение нескольких недель) снижением дозы до поддерживающей (20–40 мг/сут) •• Цитостатики (метотрексат, циклоспорин) — при резистентных к ГК формах •• При локализованной форме — ГК (местно) • Альтернативный препарат — дапсон • ЛС, используемые для лечения заболевания (дапсон, пероральные ГК, цитотоксические препараты), могут привести к развитию осложнений. Поэтому больные, страдающие хроническими буллёзными заболеваниями, подлежат лечению у специалиста узкого профиля. Течение и прогноз. Характерно хроническое течение. Прогноз более благоприятный, чем при истинной пузырчатке. Синонимы • Пемфигус буллёзный • Пузырчатка вульгарная доброкачественная • Дерматит герпетиформный сенильный

МКБ-10 • L12.0 Буллезный пемфигоид

Приложение. Эпидермолиз буллёзный врождённый — группа заболеваний, вызванных мутациями в генах коллагена разных типов или ламинина, с образованием на коже пузырей. Имеется множество типов, различающихся по характеру наследования и клинической картине. Например, при простом эпидермолизе Кебнера или Даулинг–Меара (#131900, ген кератина 5 KRT5 или 14 KRT14 , Â) наблюдают герпетиформные серозные и геморрагические пузыри, особенно на ладонях, подошвах, вокруг рта, на туловище и шее, иногда с формированием рубцов, мелкоточечный гиперкератоз ладоней и подошв, отслойку ногтевых пластинок с нормальной их регенерацией. Лабораторно: внутрикожные пузыри вследствие цитолиза базальных клеток, нарушение структуры десмосом. Типы и гены: • генерализованный атрофический доброкачественный, 226650, COL17A1, BPAG2, 113811, 10q24.3; • генерализованный атрофический доброкачественный, 226650, LAMB3, 150310, 1q32; • дистрофический доминантный, 131750, COL7A1, 120120, 3p21.3; • дистрофический рецессивный, 226600, COL7A1, 120120, 3p21.3; • Огна, EBS1, 131950, 8q24; • претибиальный, 131850, COL7A1, 120120, 3p21.3; • простой Кебнера, Даулинг Меара, Вебера Коккейна, 131900, 131760, 131800, KRT14, 148066 (кератин 14), 17q12 q21; • простой рецессивный, 601001, KRT14, 148066, 17q12 q21; • суставной обратный, EBR2A, 226450, 1q31; • Херлитца, 226700, LAMB3, 150310, 1q32; • Херлитца, 226700, LAMC2, LAMNB2, LAMB2T, 150292, 1q25 q31; • Херлитца, LAMA3, 600805, 18q11.2.

МКБ-10 • Q81 Буллёзный эпидермолиз.

Классификация заболевания

Выделяют несколько форм данной патологии:

1. Собственно буллезный пемфигоид, он же неакантолитический пемфигоид Левера. Его симптомы будут описаны ниже.
2. Рубцующийся пемфигоид, называемый также слизистосинехиальным буллезным дерматитом. Патологии подвержена пожилая возрастная группа (люди старше 50 лет), больше женщины. Характерно возникновение пузырей на конъюнктивальной оболочке и слизистой рта; у части больных отмечаются высыпания на коже.
3. Неакантолитическая доброкачественная пузырчатка только слизистой оболочки ротовой полости. Как и говорит название, пузыри появляются только во рту.

Существуют также отдельный вид пемфигоида – пиококковый пемфигоид. Это инфекционное заболевание, вызванное золотистым стафилококком, которое развивается у детей на 3-10 сутки их жизни. Оно очень заразное. Источником инфекции может стать медперсонал роддома или мама ребенка, которая недавно переболела стафилококковой инфекцией или является носителем золотистого стафилококка в носоглотке.

Характеризуется быстрым появлением пузырей на краснеющей или здоровой на вид коже младенца. Вначале они возникают на туловище и животе. Пузыри вначале имеют размер крупной горошины, потом растут, и могут достигнуть нескольких сантиметров в диаметре и нагнаиваться; они окружены розовым венчиком. Кроме этого, повышается температура, может нарушаться общее состояние ребенка. Стафилококковый пемфигоид может привести к заражению крови, в тяжелых случаях может закончиться летально.

Показания к применению

Антисептический раствор применяется наружно для предупреждения септического воспаления, а также с целью ускорения процессов регенерации эпителия. Условиями назначения антимикотического и противомикробного препарата являются:

• ссадины и царапины;
• неглубокие порезы;
• микротрещины в коже;
• эрозии;
• микробная экзема;
• афты на слизистой рта;
• фурункулез;
• жирная себорея;
• гнойное воспаление кожи;
• сикоз;
• микоз кожи;
• кандидоз ногтей.

В составе политерапии Фукорцин используется при лечении дерматопатологий, вызванных эпидермофитонами, трихофитонами и другими видами дерматомицетов.

Показания к назначению

Инструкция приводит внушительный список патологий, при которых способен прийти на помощь раствор «Фукорцин».

Показания к применению данного средства:

1. Поражения кожи травматического характера: занозы, порезы, трещины, раны, ссадины.
2. Бактериальное воспаление: фурункулез, пиодермия, мокнущие раны, пустулез, пемфигоид, стрептодермия.
3. Грибковое поражение: онихомикоз, микоз, трихофития, эпидермофития, лишай, поверхностный кандидоз.
4. Заболевания, сопровождающиеся сыпью: ветрянка, герпес, акне, крапивница, везикулез.
5. Повреждение слизистых оболочек: стоматит, эрозии, розеола, афтозный стоматит.

Как видите, при самых различных заболеваниях используется раствор «Фукорцин». Показания к применению лекарства весьма обширны. Это делает медикамент одним из востребованных средств.

Фармакологические свойства

Медпрепарат оказывает ранозаживляющее, противомикробное, антимикотическое и подсушивающее действие. Терапевтический эффект обусловлен фармакологическими свойствами активных составляющих раствора.

Ортоборная кислота, гидроксибензол и резорцинол разрушают мембранные структуры болезнетворных микробов, паразитарных и условно-патогенных грибков. Это приводит к гибели инфекционных агентов и, как результат, регрессу воспаления в очагах поражения.

Фукорцин может применяться с целью дезинфекции кожи при наличии поверхностных ран, а также для лечения и профилактики нагноений. Благодаря фунгицидному и фунгистатическому действию раствор может использоваться в политерапии микотического поражения кожи.

Рекомендации по применению

Лечение грибка ногтей «Фукорцином» особых трудностей не вызывает. На первых стадиях поражения можно устранить заболевание исключительно вышеназванным раствором. Но если патология запущена, то миколог порекомендует комплексную терапию.

Чтобы обеспечить эффективное лечение грибка ногтей, необходимо придерживаться таких правил:

Перед процедурой нанесения средства необходимо правильно подготовить пораженные ногти. Изначально примите ванночку для рук или ног (в зависимости от повреждений). Для обеспечения антисептического эффекта в воду можно добавить травы, морскую соль или мыло. После ванночки необходимо коротко остричь ноготь. В заключение пластину тщательно обрабатывают пилочкой. Такая манипуляция обеспечит более глубокое проникновение лекарственного средства в пораженный участок.
Крышечка флакона «Фукорцин» оснащена специальной палочкой, предназначенной для облегчения нанесения средства

Если аппликатор вызывает затруднения в использовании, то можно вместо него воспользоваться обычными ушными палочками.
Осторожно наносите раствор на поврежденную пластину. Старайтесь не задевать здоровые покровы, поскольку лекарство обладает способностью изменять оттенок кожи.
При нанесении исключите вероятность попадания раствора на слизистые рта, глаз

Лекарство способно привести к моментальному ожогу.
В зависимости от стадии распространения грибка врач определит длительность и кратность применения средства. При легких степенях рекомендовано использовать раствор 2 раза в сутки. Если поражение достигло серьезного распространения, то назначается четырехкратное применение в сутки.
Такая терапия соблюдается на протяжении 4 недель. При необходимости она может быть продлена, но только по рекомендации миколога.

Буллезный пемфигоид что это такое

Это хроническое заболевание, для которого характерно образование многочисленных высыпаний, вызывающих зуд, которые в будущем превращаются в пузырьки. Слизистую оболочку такое поражение очень редко атакует. Стоит заметить, что пемфигоид – это целый комплекс кожных заболеваний. Их иногда называют «пузырными дерматозами». Такие болезни не провоцируют дегенеративное изменение шиповатого кожного покрова. Это их и отличает от истинной пузырчатки.

Пемфигоид бывает таких видов:

• буллезный (второе название – заболевание Левера);
• рубцующийся;
• неакантолитическая доброкачественная пузырчатка.

К тому же существует стафилококковый тип заболевания. Это инфекционная болезнь. Она провоцируется золотистым стафилококком. В отличии от буллезного пемфигоида данное заболевание развивается у новорожденных. Оно представляет собой реальную опасность для здоровья малышей. При отсутствии своевременного лечения могут возникнуть серьезные последствия.

Важно разобраться в том, буллезный пемфигоид – что это. Данное дерматологическое заболевание считается одной из самых тяжелых форм недуга

Выделяют два основных типа такой патологии:

1. Генерализованный – диагностируется в большинстве случаев. Чаще буллы локализуются в области суставов, хотя они могут образовываться и на других участках тела. После заживления в местах высыпания не остается рубцов.
2. Везикулярный – редко встречающийся подвид заболевания. Для этой патологии характерно образование маленьких напряженных пузырьков. При этом высыпания появляются как на коже, так и на слизистой оболочке. В результате образуются эрозии и рубцы.

Буллезный пемфигоид может быть еще таким:

• акральным (возникает после вакцинации);
• экзематозным (внешне образования напоминают экзему);
• узловым (на теле появляются зудящие фрагменты);
• эритродерматическим (буллы темные из-за того, что в них скапливаются эритроциты);
• дисгидрозиформным (пузырьки покрывают подошву стоп и ладошки).

Буллезный пемфигоид – причины

У всех пациентов обнаружены антитела IgG к белкам BP180 и BP230. Буллезный пемфигоид Левера чаще провоцируется приемом таких лекарственных препаратов:

• Фуросемида;
• Аспирина;
• Каптоприла;
• Пенициллина;
• Нифедипина;
• Цефалоспорина.

Буллезный неакантолитический пемфигоид провоцироваться может и другими факторами:

• ультрафиолетовым излечением;
• термическими ожогами;
• лучевой терапией;
• хирургическим вмешательством.

Заразен ли буллезный пемфигоид?

Данное заболевание является аутоиммунным. Не существует вируса буллезного пемфигоида, поэтому заразиться этой болезнью невозможно. Однако на сегодняшний день нет и первичной профилактики, которая помогла бы предупредить развитие недуга. Единственное, что можно сделать в этом случае, – при обнаружении первых тревожных сигналов немедленно обратиться за медицинской помощью и приступить к лечению.

Что такое пемфигоид

Данное заболевание затрагивает только верхний слой кожи – эпидермис. Чтобы происходящие при этом процессы были понятны, вкратце рассмотрим устройство этого пласта.

По строению эпидермис напоминает дом из 13-16 этажей, лежащий на холмах (такие возвышения и углубления создает дерма) с очень широкой крышей. Этот пласт состоит из четырех, а на ладонях и подошве – из пяти анатомически различных слоев:

• те, которые составляют «кирпичики» — это ростковые слои. Их два: базальный («кирпичики» лежат в один-два слоя) и шиповатый (тут 10 и более рядов клеток);
• «крыша» — это остальные 2 или 3 слоя. Они происходят из ростковых слоев, но с каждым рядом все меньше похожи на клетки (последний слой и вовсе – чешуйки).

Шиповатый слой – особенный: он многослоен, а его клетки оснащены выростами – «шипиками». Они связаны между собой. При истинной пузырчатке (пемфигусе) в результате воспалительного процесса связь между этими шипиками разрушается. При пемфигоиде (суффикс «-оид» означает «подобный», то есть «пузырчаткоподобная» патология) взаимоотношение между клетками шиповатого пласта остается «в силе». Это – основное отличие между двумя патологиями, проявляющимися появлением на коже пузырей.

Под воздействием описанных ниже причин образуются антитела-иммуноглобулины к мембране, на которой лежит базальный слой эпидермиса. Она является, по сути, разделителем между эпидермисом и дермой, в ней содержатся факторы, стимулирующие рост верхнего кожного слоя. Когда участки базальной мембраны попадают под «атаку» антител, активируется каскад иммунных реакций, сюда попадают клетки-нейтрофилы. Из них высвобождаются разные ферменты, которые разрушают «нити», связывающие эпидермис с дермой. Это же происходит и при пемфигусе, только при нем есть связь с главными антигенами совместимости тканей, локализованными на лейкоцитах, что не происходит при пемфигоиде.

Пузыри (буллы) при буллезном пемфигоиде образуются следующим образом:

• между отростками клеток самого нижнего слоя, с помощью которых они связываются друг с другом, вследствие аутоиммунного процесса появляются пузыри, заполненные жидкостью – вакуоли;
• кроме этого, происходит отек нижнего слоя кожи – дермы;
• постепенное слияние вакуолей, вместе с дермальным отеком приводит к образованию крупных жидкостных полостей. Покрышка пузыря – растянутые эпидермальные клетки, мостики между которыми сохранены;
• потом эпидермиса клетки отмирают;
• одновременно в эпидермисе запускаются регенераторные процессы: новые клетки наползают с краев пузыря, постепенно захватывают его дно. Это делает пузырь внутриэпидермальным.

Буллы могут располагаться на невоспаленной коже, тогда они занимают положение вокруг сосудов. Если же окружающая кожа воспаляется, в дерме образуются выраженные инфильтраты. Жидкость, заполняющая буллы, содержит множество лимфоцитов, гистиоцитов (тканевые иммунные клетки), небольшое количество эозинофилов (вид лейкоцитов, ответственных за аллергические проявления).

Но все же, какие бы процессы не происходили, связки между клетками шиповатого слоя сохраняются, то есть акантолиза (их разрушения) не происходит. Поэтому заболевание называется неакантолитическим процессом. Второе его название – буллезный пемфигоид Левера.

Диагностика

Диагноз «Буллезный пемфигоид» или «Рубцующийся пемфигоид» ставятся на следующих основаниях.

1. Осмотр: пемфигоид имеет характерную локализацию и типичную высокую плотность пузырей.

2. Биопсия кожи, по данным которой проводятся:

• обычная микроскопия: исключается акантолиз (потеря сообщений между шипиками клеток шиповатого слоя);
• иммунофлуоресцентная микроскопия, которая позволяют врачу-дерматологу увидеть свечение кожи в области не шиповатого слоя, а базальной мембраны;
• иммуноэлектронная микроскопия: используется мечение иммуноглобулинов золотом, после чего изучается его расположение;
• метод иммуноблоттинга и иммунопреципитации.

Дозировочный режим

Обеззараживающий раствор предназначен для местного и наружного использования. При инфекционном воспалении кожи рекомендуется смазывать лекарством пораженные участки не более 3 раз в сутки. В случае механического повреждения целостности эпидермиса Фукорцином обрабатывают рану 2-3 раза в день, а для профилактики посттравматической инфекции — 1 раз в сутки.

При изъязвлении слизистой рта рекомендуется делать аппликации 2-3 раза в день. Чтобы предотвратить раздражение, желательно разводить раствор с кипяченой водой в соотношении 1:3. В жидкости смачивают ватный тампон, который прикладывают к пораженному участку на 15-20 секунд.

Лечение

Терапия при болезни Левера должна подбираться индивидуально, лечение пемфигоида обязательно должно быть комплексным. Выбор схемы лечения буллёзного пемфигоида зависит от распространенности процесса, тяжести протекания процесса, общего состояния больного, выявленных сопутствующих заболеваний.

Основным средством лечения буллёзного пемфигоида являются препараты, содержащие глюкокортикостероиды. Как правило, на первом этапе лечения болезни Левера назначается введение 60-80 мг препарата в пересчете на преднизолон в сутки. Затем производится плавная корректировка дозы в сторону снижения. В некоторых случаях необходимо назначение препаратов в более высоких дозах.

Кроме того для лечения буллёзного пемфигоида применяют иммуносупрессоры и цитостатики – Циклоспорин A, Азатиоприн, Циклофосфамид и пр.

Есть данные о получении хорошего терапевтического эффекта при лечении пемфигоида от комплексного применения глюкокортикостероидов и цитостатиками. Для лечения болезни Левера дополнительно могут быть назначены системные энзимы, доза которых зависит от тяжести симптомов.

Наружно для лечения буллёзного пемфигоида применяют мази с содержанием глюкокортикостероидов и анилиновые красители, например, фуркоцин.

Лечение народными средствами

Перед применением методов фитотерапии для лечения буллёзного пемфигоида необходимо проконсультироваться с врачом, наблюдающим за течением заболевания.

• При болезни Левера рекомендуется принимать по 30 капель настойки элеутерококка дважды в сутки.
• В лечении буллёзного пемфигоида может помочь сбор трав Нужно взять по 50 граммов софоры японской (плоды), эвкалипта (листья), почек березы, змеевика (корневища) травы крапивы, пастушьей сумки и тысячелистника. Заваривать по две ложки смеси стаканом кипятка вечером. Настаивать на протяжении ночи. Уром процедить настой, разделить на три порции. Выпить в течение дня.
• Для наружного лечения проявлений буллёзного пемфигоида можно использовать сок, выжатый из листьев алоэ или крапивы. В соке следует смочить отрезок бинта и наложить на пузыри или эрозии. Сверху закрыть компресс пленкой и закрепить бинтом или пластырем.

Характеристика препарата

Раствор «Фукорцин» является медикаментозным комбинированным средством, которое предназначено для борьбы с грибковой инфекцией. Лекарство используется исключительно для наружных нанесений. Медикамент обладает отличным противомикробным и фунгицидным воздействием.

Крайне эффективно применяется раствор «Фукорцин» от грибка ногтей. Отзывы людей показывают, что не менее успешно избавляет данное лекарство от трещин, ран, эрозий, ссадин на поверхности кожи.

Великолепный антисептик «Фукорцин» своим положительным воздействием на организм обязан уникальному составу:

1. Ацетон. Компонент отлично дезинфицирует пораженную поверхность. Он обеспечивает подсушивающий эффект.
2. Борная кислота. Вещество заслужило славу мощного антисептика. Именно этот компонент эффективно борется с грибком самых различных типов.
3. Резорцинол. Ингредиент обладает кератолитическими свойствами. Благодаря такому свойству данное вещество защищает здоровые ткани от распространения инфекции. Оно стимулирует регенерацию клеток.

Комбинированный антисептик обладает терпким резким запахом. Таким ароматом наделяет лекарство фенол – действующее вещество. За счет содержания фуксина раствор «Фукорцин» отличается насыщенно-красным цветом. При попадании на ткань медикамент оставляет крайне неприятные пятна, которые невозможно отстирать.

Препарат может назначаться микологом даже детям. Однако применять раствор можно только после консультации со специалистом.

Симптомы патологии

Заболевание имеет хроническое течение, когда период отсутствия симптомов (ремиссия) перемежается с периодом возобновления симптомов (обострением), а с каждым новым обострением патология может распространяться.

Симптоматика буллезного пемфигоида

Спектр симптомов достаточно широк. Обычно – это:

• появление напряженных пузырей размерами 0,5-3 см на покрасневшей и отечной, реже – нормальной коже;
• в большом количестве;
• зудящих, реже – зудящих и вызывающих боль;
• локализованных преимущественно: в складках кожи, на животе, внутренней поверхности бедер и плеч, предплечьях. В трети случаев они в размере 0,5-2 см возникают на слизистой оболочке рта: на щеках, на границе между твердым и мягким небом, на деснах;
• чаще всего пузыри располагаются симметрично;
• имеют прозрачное содержимое, которое через время может становиться гнойным (желтым или белым) или кровянистым;
• в то же время, как и буллы, появляются похожие на крапивницу элементы сыпи, имеющие красный или розово-красный цвет. Такие волдыри особенно заметны, когда покраснение кожи, на которой располагаются пузыри, стихает;
• после того, как пузырь вскроется, остается влажный участок розово-красного цвета, который быстро заживает с образованием корочек или без них;
• общее состояние у большинства людей не страдает: не угнетено сознание, нет температуры, слабости, тошноты или рвоты. У истощенных больных и стариков могут отмечаться потеря аппетита, слабость; они могут терять вес.

На начальных стадиях заболевания может не быть пузырей, только корочки, похожие на экзему полиморфные элементы или волдыри как при крапивнице. Сыпь может сопровождаться зудом различной интенсивности, плохо поддающегося лечению. Последующее обострение протекает уже с обычными симптомами, если это классическая форма пемфигоида, или с повторением таких же признаков, при атипичных формах.

Проявления рубцующегося пемфигоида

Сыпь можно найти на мягком небе, слизистой оболочке щек, язычке и миндалинах, при этом слизистая рта красная и отечная, но может быть и не изменена. Иногда сыпные элементы появляются на губах, на конъюнктиве глаз, а, развиваясь на коже, локализуются на лице, в складках (особенно на бедре), волосистой части головы. Поражать заболевание может также внутренние органы.

Сыпь – это напряженные пузыри, содержимое которых – прозрачное или кровянистое. После их вскрытия видны глубокие эрозии красного цвета.

Характерным признаком рубцующегося пемфигоида является появление пузырей постоянно в одних местах, что способствует развитию там рубцов. Такое рубцевание в области губ приводит к затруднению открывания рта. Активируясь же на конъюнктивальной оболочке глаза, рубцовый процесс приводит к ее сморщиванию, ограничению движений глазным яблоком, нарушению проходимости слезных каналов. Глазная локализация также может стать причиной появления язв на роговице, из-за чего она мутнеет и допускает только восприятие человеком света.

Кожная локализация данной формы патологии становится причиной появления рубцов, находящихся ниже уровня основной кожи. Развиваясь на внутренних органах, заболевание может осложняться ухудшением проходимости гортани, пищевода, уретры, влагалища или заднего прохода.