Ихтиоз

Диагностика

Обыкновенный ихтиоз может диагностироваться уже при внешнем осмотре коже больного при жалобах на повышенную сухость кожи, утолщении ее, выпадение волос.

Наиболее характерным проявлением вульгарного ихтиоза считается поражение устьев фолликулов волоса массами рогового эпителия, при этом образуются бугорки телесной или красновато-серой окраски, покрытые чешуйками кожи и изредка окруженные красноватым венчиком.

Однако постановка точного диагноза затрудняется большой смазанностью внешнего осмотра. Потому для более точной диагностики проводить ряд дополнительных исследований, которые, однако, весьма дорогостоящи.

Их малая доступность также затрудняет проведение диагностирование заболевания и уточнение его разновидности

Потому большое внимание при наличии характерных проявлений уделяется следующим действиям диагностического характера:

Ваш врач попросит вас о любом семейном анамнезе заболеваний кожи, возрасте, когда вы впервые испытали симптомы ихтиоза, и страдаете ли вы от каких-либо других кожных заболеваний.

Ваш доктор начнет фиксировать, где появляются пятна сухой кожи. Это поможет врачу отслеживать эффективность лечения симптомов ихтиоза.

В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика

При этом наибольше внимание придается:. В большинстве случаев диагностика ихтиоза не вызывает затруднений

Для ее проведения врачу-дерматологу достаточно провести осмотр больного и выполнить гистологическое исследование образца кожи

В большинстве случаев диагностика ихтиоза не вызывает затруднений. Для ее проведения врачу-дерматологу достаточно провести осмотр больного и выполнить гистологическое исследование образца кожи.

Для того чтобы диагностировать заболевание, в большинстве случаев достаточно клинических проявлений, в связи с которыми можно также назначать лечение. Врожденный ихтиоз по внешним признакам можно спутать с эритермодермией или другой патологией.

Поставить точку в диагностике поможет гистологическое исследование.

     С помощью УЗИ можно диагностировать врождённый ихтиоз, начиная с 16-20 недели беременности. В этом случае врачи рекомендуют делать аборт.

Поскольку внешние проявления ламеллярного ихтиоза достаточно заметны, даже общий осмотр пораженных участков тела позволяют получить предварительное представление об имеющемся заболевании. Однако уточненный диагноз может быть поставлен только при проведении дополнительных лабораторных исследований.

Активное потоотделение при данном заболевании характерно на тех участках, которые поражены: более плотная и красная кожа имеет нарушенный процесс терморегуляции, что и ведет к потоотделению. Кожа натянута, активно шелушится, что может стать признаком ламеллярного ихтиоза при диагностике.

Постановка такого диагноза, как ихтиоз, требует обязательного визита к дерматологу. Врач уже на основании визуального осмотра может поставить диагноз. Для уточнения состояния пациента дополнительно могут использоваться такие методы диагностики:

• гистологический анализ тканей кожи;
• биопсия дермы плода в период между 19 и 21 неделей беременности.

Как жить с ихтиозом

Болезнь «рыбьей чешуи»

Большинство специалистов склоняется к версии, что причина ихтиоза кроется в генных мутациях, которые могут передаваться по наследству из поколения в поколение. Но пока никому так и не удалось расшифровать механизм этих мутаций. Иногда у страдающих от ихтиоза наблюдаются гормональные нарушения, сбой обмена веществ, неполноценная работа щитовидной железы. Исходя из этих факторов, врачи при лечении ихтиоза назначают витаминно-минеральные комплексы, гормональные препараты, в некоторых случаях прибегают к переливанию кровяной плазмы. Полностью избавить пациента от ихтиоза пока невозможно, это заболевание принято считать хроническим. Однако современной медицине вполне по силам добиться длительных периодов ремиссии. А при должном уходе за кожей и соблюдении рекомендаций врачей болезнь можно полностью держать под контролем.

Симптомы ихтиоза

Название недуга происходит от греческого слова «ихтио» — рыба. При ихтиозе наблюдается нарушение ороговения кожи. Она становится чересчур сухой и сильно шелушится. Однако омертвевшие клетки полностью не отшелушиваются, а скапливаются, формируя жесткие белесоватые или серо-черные чешуйки, которые напоминают рыбью чешую, отсюда и название. В отличие от экземы или псориаза ихтиоз практически не поражает лицо, колени, локти и паховую область.

Также при ихтиозе может наблюдаться истончение структурных тканей ногтей и волос, а в некоторых случаях возможны даже осложнения, переходящие на зубы (неправильный прикус, слишком частый кариес).

Как и многие другие дерматиты, ихтиоз может сопровождаться зудом различной интенсивности. Кроме того, из-за чрезмерной сухости кожа довольно часто трескается, а в трещины проникают инфекция и бактерии.

Ихтиоз — заболевание, зависящее от смены сезонов. В зимнее время болезнь может обостряться из-за сухого ветра и низкой влажности, а летом идти на спад. Очень полезны с профилактической точки зрения поездки на курорты: морской воздух благотворно влияет на пораженную ихтиозом кожу.

Регулярное увлажнение — залог успеха

Одной из самых важных задач при борьбе с ихтиозом является регулярное и эффективное увлажнение кожи.

Для комплексного ухода лучше всего использовать средства дерматологической косметики с эмолентами

Выбирая такие средства, важно учитывать следующее:

• Любая эмульсия и крем с эмолентами представляет собой смесь из двух частей — водной и масляной. Если каждая молекула жира в косметическом или лечебном средстве окружена несколькими водными молекулами, такой тип эмульсии называется «маслом в воде». Кремы, в основе которых лежит «масло в воде», как правило, имеют жидкую, однородную консистенцию. Они хорошо и быстро впитываются, но увлажняют лишь поверхностные слои кожи и требуют более частого нанесения. Но самое главное: такие эмульсии не способствуют повышению выработки естественных увлажняющих компонентов.
• В эмульсиях и кремах типа «вода в масле» все наоборот — там больше жиров (их количество может достигать 60-70%). Такие средства не только глубоко увлажняют кожу, но также обеспечивают полноценное питание и защиту.

Специальная эмульсия и специальный крем серии Эмолиум — это современные дерматологические средства типа «вода в масле», предназначенные для комплексного ухода за кожей при заболеваниях, протекающих с повышенной сухостью кожи, в том числе при ихтиозе. Благодаря тщательно подобранному комплексу активных веществ, средства смягчают, придают эпидермису эластичность и снимают зуд. Линия косметики Эмолиум получила положительную оценку Научного центра здоровья детей РАМН и Центра здоровья ребенка и рекомендована для ухода за кожей детей с рождения.
Ихтиоз — серьезная и тяжелая болезнь. Но комплексная терапия и регулярный уход за кожей помогут ребенку жить полноценной жизнью!

Профилактика

Основной профилактический метод – проведение предварительного медико-генетического консультирования, особенно если наследственный анамнез отягощен случаями ихтиоза.

При наличии высокого риска рождения больного ребенка в паре будущим родителям рекомендуют отказаться от планирования беременности.

Видео с YouTube по теме статьи:

Для предупреждения активизации патологических процессов на коже следует внимательно относится к появлениям изменений в ее состоянии, а также своевременно проходить обследование у дерматолога.

Тяжелые формы врожденного ихтиоза часто являются причиной смерти и детской инвалидности.

Генетическое консультирование – единственный способ профилактики врожденного ихтиоза. Необходимо планировать беременность в случае отягощенного анамнеза по данному заболеванию, то есть, если один и тем более оба родителя больны, либо кто-то из них является носителем мутации.

В этом случае рекомендуется отказ от беременности, но в любом случае окончательно решение принимает семья. Как вариант, парам предлагается ЭКО и усыновление.

Важно! Если в семье есть случаи заболевания ихтиозом, определение степени генетического риска является обязательным. Прогноз при ихтиозе практически всегда неблагоприятный

Дело в том, что даже при легкой форме заболевания отмечается присоединение системных патологий и прогрессирование нарушения обменных процессов, что приводит к развитию тяжелых осложнений

Прогноз при ихтиозе практически всегда неблагоприятный. Дело в том, что даже при легкой форме заболевания отмечается присоединение системных патологий и прогрессирование нарушения обменных процессов, что приводит к развитию тяжелых осложнений.

Носителем мутантного гена является мать ребенка, и проявится болезнь только в том случае, если родится мальчик. Людям, больным ихтиозом, стоит осознавать, что с большой вероятностью болезнь передастся их детям.

Существуют профилактические меры, которые помогут предотвратить обострение заболевания, уменьшат его проявления.

жить больным ихтиозом лучше в теплом влажном климате; если у родителей есть возможность перевезти ребенка в такие условия, ей лучше воспользоваться;
в помещении, где живет или постоянно находится больной, воздух должен быть постоянно увлажнен;
важно питание больного: его рацион должен содержать большое количество витаминов и минеральных веществ;
питание должно быть здоровым и правильным, лучше питаться отварной и приготовленной на пару пищей, отказаться от консервантов и фастфуда;
больному необходимо отказаться от курения и употребления алкоголя и наркотических веществ;
очень важно для предотвращения развития болезни психологическое состояние человека, ему следует избегать стрессов и депрессии, переутомления, важно получать больше положительных эмоций, проводить время с близкими людьми, заниматься тем, что приносит радость;
полезно ежегодное посещение лечебных курортов или санаториев.

При положительном результате женщине будет рекомендовано прервать беременность.

В случаях, когда один из родителей является носителем кожного ихтиоза, вероятность унаследования его ребенком составляет 97%. И даже если болезнь не проявила себя сразу после рождения, это может произойти вплоть до 12-летнего возраста.

Поэтому при планировании беременности необходимо тщательное обследование, направленное на выявление риска генетических аномалий у родителей, которые впоследствии могут способствовать развитию данной болезни.

Однако постоянный уход за кожей, грамотное и своевременное лечение способны значительно его облегчить, сократить частоту обострений и, соответственно, продлить ремиссию.

Post Views: 852

Что такое вульгарный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) — заболевание наследуется
аутосомно-доминантно с высокой пенетрантностью (частота, с которой данный признак контролируется тем или иным геном) гена. Начальные признаки
болезни выявляются в первые месяцы жизни ребенка. Максимального
развития процесс достигает к 10-летнему возрасту и продолжается всю
жизнь с улучшениями в летний период и во время полового созревания.
Болезнь может протекать с различной интенсивностью. Заболевание
распространенное, характеризуется сухостью, утолщением кожи, но без воспалительных изменений, без
эритемы (сильное покраснение кожи). Особенно выражены сухость и шелушение на разгибательных
поверхностях конечностей, в области локтевых и коленных суставов. Кожа
подмышечных, локтевых, подколенных ямок, промежности, ладоней и подошв
не изменена. У детей до 4-5 лет в процесс вовлекается и кожа лица. В
лобной и щечной областях можно видеть пластинчатые или отрубевидные
чешуйки серовато-грязной окраски.

В зависимости от цвета чешуек, их внешнего вида, выраженности
сухости кожи различают несколько клинических разновидностей вульгарного
ихтиоза.

Ксеродермия (xerodermia) — начальная, наиболее легкая
разновидность ихтиоза, при которой наблюдаются сухость кожи, шелушение
отрубевидного характера, преимущественно на передних поверхностях
верхних и нижних конечностей и частично на коже туловища.

Простой ихтиоз (ichthyosis simplex) — вторая более
интенсивно выраженная разновидность. Сухость кожи выражена
значительнее, имеется обильное количество пластинчатых чешуек, плотно
прилегающих к утолщенной, сухой, жесткой и шершавой коже.

Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida) манифестирует (проявляется)
значительным скоплением роговых чешуек, отличающихся перламутровым
блеском или имеющих слегка блестящую, как бы лакированную, поверхность.
При наличии белесоватых перламутровых чешуек употребляют термин «белый
ихтиоз». Иногда чешуйки становятся толще, плотнее, приобретают
темно-серую окраску и располагаются лентовидно, плотно прилегая к коже
и разграничиваясь глубокими бороздами. Такой вариант клинической формы
ихтиоза называется змеевидным (ichthyosis serpentina). Наиболее тяжелой
разновидностью является шиловидный ихтиоз (ichthyosis hystrix), при
котором на передних поверхностях конечностей располагаются скопления
толстых роговых масс в виде шипов, выступающих на 1 — 10 мм над
поверхностью кожи, напоминающих иглы дикобраза.

Волосы и ногти при легких формах ихтиоза не изменены и общее
состояние больных остается вполне удовлетворительным. Однако у детей с
тяжелыми формами ихтиоза волосы сухие, истонченные, разреженные.
Наблюдаются различные ониходистрофии. Больные ихтиозом вследствие
пониженного пото- и салоотделения и нарушения терморегуляции
астенизированы, отстают в физическом и интеллектуальном развитии. У них
отмечаются иммунодефицитные состояния, склонность к развитию
пиодермитов, пневмоний, отитов, возникновению экземы, нейродермита,
псориаза. Имбециллопатия и недостатки формирования фенотипа свойственны
детям с тяжелыми формами ихтиоза.

 Диагностика вульгарнго ихтиоза

Клинические и морфологические проявления всех разновидностей
вульгарного ихтиоза отличаются постоянством. Все формы заболевания
возникают в детском возрасте. Поэтому диагностика процесса не
представляет затруднений. Дифференциальный диагноз с приобретенным
ихтиозом основывается на наличии при приобретенном ихтиозе
авитаминозного состояния, особенно дефицита витамина А, болезни крови
типа лейкоза или лимфогранулематоза.

По материалам статьи «Вульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris)».

Лечение ихтиоза

Специфических препаратов и методов терапии ихтиоза не существует. Основное принципы лечения заключаются в использовании производных витамина “A”. В этих целях назначается прием внутрь ретинола пальмитата в суточной дозе 3,5-6 тысяч ЕД на 1 кг массы тела. Длительность проведения курса лечения составляет около 2-х месяцев с последующим переходом на поддерживающие дозы. Интервалы между курсами лечения — 3-4 месяца.

В состав комплексной терапии включаются также препараты с содержанием цинка, которые необходимо принимать курсами длительностью не менее 3-х месяцев — «Цинктерал», «Цинкит», «Цинк». Одновременно назначаются и другие витаминами — в основном витамины “C”, “E” и группы “B”.

Необходим тщательный и правильный уход за кожными покровами с применением наружных увлажняющих и витаминных средств. Рекомендуемые увлажняющие крема при ихтиозе должны обязательно содержать производные витамина “A”.

Лечение в домашних условиях заключается в ежедневном приеме ванн. Температура воды должна быть около 38°C. Как мыться при ихтиозе? Нельзя использовать мыло и принимать прохладный душ. Мылом можно иногда пользоваться только для обработки участков с опрелостью. Лучше всего использовать специальные гели для тела с содержанием натуральных масел и экстрактов лекарственных растений, белый (обессмоленный) нафталан, эмолиум-триактивную эмульсию для купания. В ванну можно добавлять раствор крахмала, солевой раствор. Также применяется фитотерапия в виде настоев ромашки, календулы, шалфея, череды, отвара березовых почек, добавляемых в ванну при купании.

После приема ванны для лучшего отделения чешуек необходимо втирать крем с витамином “A” с добавлением салициловой кислоты (1%) и поливитаминной соли (0,25%), борно-салициловую мазь (2%), лосьон с содержанием мочевины, «Уродерм» (мазь с мочевиной), «Солкокерасал» (мазь с мочевиной и салициловой кислотой) и др.

Крема с минеральными маслами и альфа-гидроксикислотами используется до двух раз в день, а также после приема ванны. Кроме того, для смазывания пораженных участков можно самостоятельно приготовить настой из цветков пижмы, пустырника, подорожника, полевого хвоща, смешать его в равных пропорциях с растительным маслом (кукурузным, льняным, оливковым) и настоять на водяной бане в течение 2-х часов.

Применение любых растительных компонентов в целях наружной терапии обязательно необходимо согласовать с лечащим врачом. Ранняя диагностика, выявление сопутствующих заболеваний и правильно проводимое лечение позволяют уменьшить число рецидивов, облегчить состояние больных ихтиозом, улучшить качество жизни и увеличить ее длительность.

Симптомы ихтиоза

Тело больного покрывается чешуйками, а между ними скапливаются аминокислотные комплексы, которые не усвоились организмом. Застой веществ дают цементирующий эффект на коже, в результате чего ороговевшие клетки плотно сцепляются между собой со здоровыми клетками. Отделение чешуек причиняет больному сильные болевые ощущения.

Другие симптомы:

• появление резкой сухости и шершавости кожных покровов;
• ладони покрываются мукоидными шелушениями;
• четко просматривается рисунок кожи;
• снижение интенсивности метаболизма и функционирования гормональных желез;
• дистрофические изменения волос, ногтевых пластин и зубов;
• нарушение терморегуляции;
• появление гиперкератоза;
• сбои в работе потовых желез;
• хронический конъюнктивит или ретинит, наследственная близорукость;
• снижение иммунитета, из-за чего аллергические реакции и гнойные инфекции переходят в хроническое течение;
• в запущенных случаях – развитие хронической сердечной недостаточности и нарушения функционирования печени.

Клиническая картина ихтиоза во многом определяется формой заболевания. В нашей статье мы подробно рассмотрим симптомы наиболее распространенной разновидности этого недуга – обыкновенного (или вульгарного) ихтиоза.

Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты.

При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую.

Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

• эритродермия Лейнера;
• дерматит Риттера;
• одна из разновидностей отрубевидного волосяного красного лишая – эритродермическая;
• следующие синдромы – Руда, Юнга-Фогеля, Рефсума, Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха.

https://www.youtube.com/watch?v=wOOAWjXzpTE

Ихтиоз кожи у детей

При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.

Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера.

Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки.

Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:

1. Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
2. Конъюнктивит глаз.
3. Развитие близорукости.
4. Аллергические реакции.
5. Заболевания почек.
6. Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
7. Сердечная недостаточность.

Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение.

Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

Обычный ихтиоз ichthyosis vulgaris

Это
наиболее распространенная форма ихтиоза,
составляющая 80-95% всех его форм,
наследующаяся по аутосомно-доминантному
типу. Заболевание проявляется с 3 месяцев
жизни или несколько позднее (до 2-3 лет),
длится всю жизнь, ухудшаясь в зимнее
время. Клинические признаки ихтиоза
ослабевают в период полового созревания.

Клиника.
Обычный ихтиоз характеризуется диффузным
поражением кожи туловища и конечностей
в виде наслоений чешуек различных
размеров и цвета, в результате чего кожа
становится сухой и шершавой на ощупь,
грязно-серого цвета. Изменения кожи
максимально выражены на разгибательных
поверхностях локтевых и коленных
суставов. Кожа лица у детей в большинстве
случаев не поражена, в то время как у
взрослых отмечается шелушение кожи щек
и лба. На ладонях и подошвах отмечается
углубление борозд кожного рисунка,
отмечается муковидное шелушение.

Часто
отмечается поражение ногтей и волос.
Ногтевые пластинки становятся ломкими,
шероховатыми и деформированными. Иногда
может развиться онихогрифоз. Волосы
при ихтиозе истончаются, становятся
редкими.

В
зависимости от вида и степени образования
чешуек различают несколько клинических
вариантов обычного ихтиоза:

Ксеродермия
— абортивный вариант ихтиоза, наиболее
легко протекающий, характеризующийся
сухостью и шероховатостью кожи
преимущественно разгибательных
поверхностей конечностей, склонностью
к экзематизации.

Ихтиоз
простой — поражение, охватывающее весь
кожный покров, включая волосистую часть
головы. Чешуйки мелкие, их центральная
часть плотно прикрепляется к основанию.

Ихтиоз
блестящий — отличается прозрачностью
чешуек, располагающихся в виде мозаики
преимущественно на конечностях.

Ихтиоз белый —
характеризуется асбестовидньши белыми
чешуйками.

Ихтиоз змеевидный
— отличается крупными чешуйками
серо-коричневого цвета, напоминающими
чешую змеи.

Могут наблюдаться
смешанные и переходные варианты.

Часто
больные ихтиозом одновременно страдают
нейродермитом, бронхиальной астмой,
вазомоторным ринитом, что объясняется
функциональной недостаточностью
эндокринной системы в комплексе с
иммунодефицитным состоянием.

Гистологические
исследования показали наличие диффузного
и фолликулярного гиперкератоза с
истончением или полным отсутствием
зернистого слоя. В сосочковом слое дермы
— небольшой периваскулярный инфильтрат
из лимфоцитов.

Электронно-микроскопическое
исследование эпидермиса больных
вульгарным ихтиозом с аутосомно-доминантным
типом наследования показало, что
базальная мембрана неравномерной
толщины, на отдельных участках истончена.
Часто встречается дубликатура базальной
мембраны.

Электронно-прозрачный
промежуток, расположенный между базальной
мембраной и плазматической мембраной
эпидермоцитов базального слоя, на
значительном промежутке расширен.
Пиноцитозные пузырьки, расположенные
вблизи плазматической мембраны, как
правило, встречаются только на отдельных
участках и немногочисленны, что может
свидетельствовать о нарушенном обмене
веществ между эпидермисом и дермой.

В
базальном слое резко выраженный
межклеточный отёк, в расширенных
межклеточных промежутках часто выявляются
массы мелко-гранулярного вещества.
Десмосомы немногочисленны, оторваны
от соседних клеток. В то же время на
поверхности эпидермоцитов базального
и шиповатого слоев большое количество
длинных, вытянутых и тонких клеточных
отростков (микровиллей), свидетельствующих
о снижении адгезии. Клетки и ядра
эпидермоцитов деформированы.

В
цитоплазме отдельных эпидермоцитов
базального слоя встречаются вакуоли,
достигающие огромных размеров и
заполняющих почти всю цитоплазму. Из
органоидов в цитоплазме обнаруживаются
только митохондрии с немногочисленными
кристами и просветленным матриксом.
Характерно уменьшение содержания
меланина, определяющегося в виде
отдельных изолированных меланосом.

В
шиповатом слое также отмечается резкое
расширение межклеточных промежутков,
наличие перинуклеарных вакуолей больших
размеров. В цитоплазме выявляются
митохондрии с просветленным матриксом
и немногочисленными дезориентированными
кристами. Пучки тонофиламентов часто
гомогенизированы.

Зернистый
слой представлен одним рядом клеток,
содержащих кератогиалиновые гранулы
небольшого размера.

Роговой
слой состоит из многочисленных роговых
чешуек, плотно прилегающих друг к другу.
Между ними располагаются многочисленные
десмосомы, обусловливая повышенное по
сравнению с нормой сцепление роговых
чешуек. Сами роговые чешуйки компактно
заполненны аморфным веществом.

Причины и симптомы болезни

Исследования показали, что именно генная мутация приводит к ихтиозу. Болезнь может передаваться через поколение. Пока полностью не
выяснили биохимию данного процесса. Явным признаком отклонения является
повышенный уровень холестерина и нарушение обмена веществ в организме.

Мутация ведет к ихтиозу. Все обменные процессы снижают активность и нарушается терморегуляция. У больных выявляют снижение функций надпочечников,
функций половых желез и щитовидки. Между тем еще возникает недостаток
гуморальной и клеточной устойчивости. В организме не усваивается витамин А,
поэтому возникают трудности с функционированием потовых желез. Тело человека
покрывается чешуйками, которые немного похожи на рыбьи.

Пациенты, больные ихтиозом, имеют проблемы с зубами. А также у
них очень хрупкие ногти и волосы. Человек страдает от ломкости и сухости волос.
Практически все зубы страдают от кариеса. частенько болезнь сопровождается конъюнктивитом
и ретинитами. Если человек расположен с детства к близорукости, то будут проблемы со зрением. Болезнь сопровождается снижением иммунной системы.
Проявляются аллергические реакции.

У детей проявляется вульгарный или его еще называют обыкновенный
ихтиоз. Проявляется от у детей до 3 лет. Проводят диагностику на 3 месяце
жизни, но не ранее. Этот вид болезни самый распространенный на данный момент.
При обыкновенной форме кожа ребенка обретает шероховатость и сухость. Затем
тело покрывается серо-черными или белыми чешуйками, которые соединены между
собой. Вульгарная форма болезни не поражает подмышечные впадины и паховую
часть, а также подколенные и локтевые сгибы. При слабом протекании болезни
видны небольшие шелушения кожи.

Существует врожденный и вульгарный ихтиоз. Так вот
врожденный поражает все участки кожи. При вульгарном крупные чешуи
прикрепляются к кожному покрову по центру, показывают, что это перламутровый
ихтиоз. У детей может в дальнейшем проявляются змеевидный ихтиоз. То есть на
поверхности кожи проявляются ярко выраженные рисунки кожи змеи. Чешуйки могут
обретать форму бородавок, иголок и шипов.

Во время болезни повышается температура тела, особенно в
жаркое время года. Возникает дерматофитии, экзема, нейродермит, псориаз и т.д. Сейчас
вульгарная форма полностью не изучена. Выявлено, что повышается уровень
триптофана, гистидина, тирозина.

Симптомы

Фото: thebeautyinsiders.com

Такое заболевание кожи как ихтиоз имеет свои признаки, увидев которые, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью и последующим лечением к врачу-дерматологу. Он проведет наружный осмотр кожных покровов, затем назначит диагностику с помощью анализов и быберет эффективное лечение.

Проявление каких-либо симптомов ихтиоза зависит от вида заболевания, так как каждый тип имеет свои особенности и схемы лечения.

Симптоматика в зависимости от вида заболевания

Чаще всего это заболевание проявляется в первые месяцы жизни ребенка, либо в более позднем детском возрасте. Ихтиоз, признаки которого различаются по характеру появления, длительности распространения, может быть опасен для здоровья ребенка, а в некоторых случаях – и для его жизни.

Симптомы ихтиоза могут быть следующие:

Вульгарный ихтиоз

Врач-дерматолог может диагностировать его в некоторых случаях уже к 4 месяцу жизни:

• на 1 этапе кожа малыша становится сухой, а на ощупь шершавой;
• на 2 этапе она начинает покрываться чешуйками, которые имеют беловатый цвет и плотно прилегают друг к другу. Основными зонами поражения является кожа рук и ног, а подмышечные впадины, локтевые сгибы и подколенные ямки не подвержены появлению чешуек;
• патологические изменения затрагивают не только кожные покровы, но и волосы, ногти, зубы. Их состояние ухудшается: волосы становятся ломкими, ногти отслаиваются, а на зубах появляется кариес;
• вследствие снижения иммунитета, на организм начинают оказывать негативное действие различные инфекции. У таких детей часто наблюдаются проблемы в функционировании сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Врождённый ихтиоз

Можно диагностировать сразу при рождении ребёнка:

• кожа малыша обычно покрыта мощными роговыми наслоениями, которые напоминают кожу крокодила;
• при рождении кожные покровы покрыты пленкой желтоватого цвета, затем она отслаивается, после чего возникает сильное покраснение кожи по всему телу;
• при тяжелом течении заболевания, возможно образование пузырей на коже;
• кроме поражения кожных покровов могут обнаружиться заболевания эндокринной системы, центральной нервной системы, дистрофия ногтей и волос, а также поражения глаз.

Приобретенный ихтиоз

Может быть диагностирован вследствие злокачественных опухолей, нарушения обмена веществ, длительного приема определенных медикаментов. Присутствуют следующие признаки:

• сухость и шелушение кожи;
• гиповитаминоз;
• патологические процессы в почках.

Ихтиоз плода (синдром Арлекина)

Возникает еще во время эмбрионального развития плода (примерно на 4 месяце), имеет следующие симптомы при рождении:

• сильная сухость кожи, она похожа на панцирь с крупными чешуйками;
• веки вывернуты наружу;
• деформация частей лица;
• неправильное и непропорциональное строение рук и ног.

Чаще всего такие дети рождаются уже мертвыми, либо погибают в первые месяцы жизни.

Эпидермолитический ихтиоз

• кожные покровы имеют ярко-красный цвет;
• характерно образование пузырей на коже, которые имеют свойство лопаться, после чего образуется раневая поверхность.

При присоединении инфекции может произойти абсцесс и гибель ребенка.

Ихтиоз, симптомы которого могут проявиться в любом возрасте, считается болезнью, не лечащейся в полном объеме, ее течение можно только поддерживать в периоды обострения. При всех видах ихтиоза пациент страдает расстройством функций потовых желез, поражений иммунной системы организма, замедлением обмена веществ.