Ладонно-подошвенная кератодермия

Общие сведения

Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.

Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии — прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.

Кератозы

Кератозы (keratoses; греческий keras, keratos рог, роговое вещество + -osis; синонимы: керато дерматоз, кератома; некоторые формы именуются кератодермией) — группа кожных заболеваний, которые характеризуются утолщением рогового слоя.

Классификация. Кератозы могут быть наследственными и приобретёнными. Турен (A. Touraine, 1957) выделял группы наследственных Кератозы: 1) Кератозы, являющиеся результатом нарушения только кератинизации; 2) Кератозы с изменениями дермы; 3) Кератозы с изменениями эпидермиса (акантоз, дискератоз, паракератоз, акантолиз); 4) Кератозы, сочетающиеся с аномалиями придатков кожи, нервной системы и другие Однако в связи с наличием смешанных форм Кератозы, а также широких вариации выраженности патологический изменений при Кератозы, по мнению ряда авторов, данная классификация недостаточно совершенна.

Приобретённые кератозы П. В. Кожевников (1962) подразделял на 8 групп: 1) экзогенные Кератозы, вызванные физических (в том числе актиническими) и химический раздражителями; 2) гиповитаминозные Кератозы, чаще фолликулярные,— при недостатке витаминов А, реже С; 3) конституциональные Кератозы (волосяной лишай, кератоз Дарье); 4) профессиональные и медикаментозные Кератозы (соединения мышьяка, таллий, эпилин); 5) эндокринные Кератозы (климактерический и полиэндокринные Кератозы, сочетающиеся с ангионеврозом конечностей); 6) трофоневротические Кератозы при спинной сухотке, травме нервов и других заболеваниях нервной системы; 7) сенильные Кератозы; 8) общие дистрофические Кератозы, вызванные сильным истощением и тяжёлыми заболеваниями.

Однако есть формы Кератозы полиэтиологический природы и определить их место в данной классификации не представляется возможным. Сочетание ряда кератозов с разнообразными аномалиями развития других органов и систем привело к описанию большого количества эпонимических синдромов.

Общепринятой классификации Кератозы ещё не существует. В зависимости от локализации, топографии очагов поражения, особенностей клинический, картины и патогистологические структуры целесообразно различать следующие основные группы Кератозы: 1) диффузные, или генерализованные, Кератозы, например ихтиоз (смотри полный свод знаний), при которых патологический процесс распространён почти по всему телу или захватывает большое пространство кожного покрова; 2) ограниченные, или регионарные, Кератозы, представляющие собой отдельные резко ограниченные очаги поражения, которые могут быть разбросаны по всему кожному покрову. К этой группе относятся гиперкератозные бородавчатые невусы (смотри полный свод знаний Невус)> старческий Кератозы, кожный рог (смотри полный свод знаний), порокератоз (смотри полный свод знаний), Кератозы ладонно-подошвенный, подногтевой и другие

Симптомы кератодермии Меледа

Отмечено наследование данной болезни аутосомно-рецессивно. Болезнь проявляется особенным способом. Первые симптомы патологии видны уже при рождении малыша. Первые признаки болезни заключаются в необычной красноте дермы ладоней, ступней. Поражение дермы проявляется симметрично, на обоих сторонах тела.

С ростом ребенка болезнь может распространиться на всю ногу, руку, захватить область груди, живота. Из-за чрезмерной сухости дермы болеющего беспокоит боль, дискомфорт. Иногда на верхних, нижних конечностях детей отмечается усиленный рост волос.

На дерме рассматриваемая болезнь имеет вид толстого рогового наслоения, которое отличается желто-коричневым окрасом. Поверх образовавшегося рогового наслоения имеются глубокие . У болеющего может проявляться периоральная (дерма вокруг рта краснеет).

На ногтях эта болезнь проявляется в виде:

• койлонихии (приобретение ногтем формы ложки);
• крючковатости;
• дистрофии;
• пахионихии (ногтевая пластина толстеет, становится чрезмерно жесткой).

Очаг поражения очерчен аккуратно контуром, который имеет лилово-фиолетовый окрас. Поражение может охватывать разные части дермы:

• предплечья;
• ладони;
• голени;
• тыл кистей;
• стопы;
• тыл стоп.

На дерме могут возникать лихеноидные . Эти образования представлены мелкими, твердоватыми, приподнятыми поражениями.

У болеющих врачи фиксируют локальный гипергидроз. Он является причиной образования черных точек, которые отчетливо видны. Эти черные точки являются выводными протоками потовых желез, которые были закупорены секретом. Также отмечается утолщение, деформация ногтевых пластин.

Болеющие врожденной прогрессирующей акрокератомой страдают сильным потоотделением. Иногда гипергидроз может сопровождаться весьма неприятным запахом.

Среди дополнительных симптомов укажем:

• трещины на языке;
• брахидактилия;
• слияние пальцев рук, ног.

Возможные осложнения и профилактика

Кератодермия несет опасность для всего организма.

В некоторых случаях возможны следующие осложнения:

• выпадение волос, зубов;
• деформация ногтей;
• нарушение правильной работы внутренних органов;
• возникают проблемы со слухом;
• повышенная нервозность;
• сбой в работе эндокринной системы.

Если заболевание не лечить, это может привести к выпадению зубов, раку пищевода.

Специфической профилактики недуга не выявлено.

Полностью вылечить заболевание на сегодняшний день невозможно

Важно выбрать правильный курс лечения по устранению симптоматики заболевания во избежание осложнений

Которые характеризуются нарушением ороговения кожи. При этом на ладонях и стопах появляются избыточное ороговение кожного покрова. Что является причиной этого, не выяснено. Однако последние исследования показали, что патология начинает развиваться в случае, когда есть мутация гена, который отвечает за кодировку кератина.

Что касается пусковых механизмов, то здесь огромную роль играет нехватка или даже полное отсутствие в организме витамина А, нарушение гормонального баланса, заражение бактериальными или вирусными инфекциями. Также заболевание передаётся по наследству. Посмотреть, как выглядит кератодермия, можно на фото.

Причины возникновения

Рассматриваемое нами редкое расстройство фиксируется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Обычно первые симптомы патологии врачи замечают при рождении малыша. Другие же признаки проявляются ко второму, третьему году жизни.

Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно. У каждого из обследованных больных было обнаружено несколько аномальных генов.
Согласно проведенным исследованиям, болезнь Меледа провоцирует мутация гена АРС. Этот ген локализуется на хромосоме 8 (8q24.3), ее длинном плече. Функция этого гена заключается в кодировке белка Slurp-1. Этот белок, как считают исследователи, берет участие в адгезии, клеточной сигнализации.

О том, какие бывают кератодермии, расскажет это видео:

Очаговые формы кератодермии

Локальные кератодермии предстают наследственными патологиями, которые способны проявляться в качестве самостоятельного заболевания, либо в составе с генетическими синдромами. Обычно их проявление диагностируется в пубертатный период либо в более позднем возрасте.

Линейная кератодермия Фукса

Заболевание сопровождается наличием роговых наслоений, которые похожи на линию. Они присутствуют на кожном покрове ладоней и стоп. Рисунок поражения у всех родственников имеет схожие черты. Роговые новообразования выступают над поверхностью кожи на 5-10 мм, они покрыты мелкими и глубокими трещинами.

Акрокератоэластоидоз Коста

Тип наследования не уточнен, многие ученые предполагают, что болезнь передается по доминантному типу. Патология диагностируется только у представительниц прекрасного пола в возрасте 18-20 лет.

На кистях верхних конечностей наблюдается появление множественного образования роговых папул овальной формы, диаметр до 3 мм. Поверхность повреждений шелушится, присутствуют вдавливания желтого и белого цвета. Патологические элементы практически не возвышаются над кожным покровом. Присутствует гипергидроз стоп и ладоней.

Кератодермия Фишера-Буше

Наследственная форма рассеянной кератомы – синоним заболевания. Оно проявляется в подростковом периоде. На кожном покрове ладошек, подошв и фалангах пальцев появляются маленькие «жемчужинки» с ороговевшей поверхностью, которые со временем преобразуются в массивные пробки с кратерообразными краями. Размер пробок до 1 сантиметра. Потоотделение не нарушено.

Брюауэра-Францешести

Развивается у детей. Характеризуется ороговением областей кожи, которые подвергаются постоянному давлению. Дополнительные симптомы – складчатый язык, стремительное разрушение ногтевой пластины, умственная отсталость, дистрофия роговицы.

Методы лечения

На основании диагностики заболевания, сдачи анализов на гистологию, доктор устанавливает диагноз, определяет схему лечения.

Она предусматривает применение ряда медикаментов, специальных отслаивающихся, физиопроцедурных средств.

Кератодермия подошв и ладоней требует применения препаратов:

1. Неотигазон — приводит в нормальное состояние кожу, нормализует регенерацию клеток, применяется при всех типах.
2. Для лечения авитаминоза необходимо принимать аскорбиновую кислоту, витамины А, Е, В.
3. Ретинол — витамин А, принимает активное участие в процессе метаболизма,стимулирует регенеративные процессы, повышает иммунитет. Назначается пациентам на длительный период с перерывами в 1-2 месяца по 30 капель 2-3 раза в день.
4. Антибиотики назначают при виде Папийона-Лефевра. Этретинат- является синтетическим ароматическим производным ретиноевой кислоты.
5. Применяют при псориазе, ихтиозе, болезни Дарье. Дозировка индивидуальна.
6. Салициловая кислота — мазь уничтожает патогенные микроорганизмы, приостанавливает воспаление, препятствует ороговению кожи, благодаря ее воздействию грибок на коже быстро пропадает. Смазывать пораженные участки 2 раза в день.
7. Уродерм — мазь с 30% карбамида позволяет устранить: огрубение кожи рук, ног, грубые участки; смягчает кожу на пятках; затягивает трещины.

Эффективна при лечении ихтиоза, кератоза, псориаза, экземы. Наносить на участки скопления роговых наслоений тонким слоем 2 раза в день.

Применяются следующие методы:

• Фонофорез. Хорошие результаты дает при точечном виде. Производится воздействие на пораженные участки кожи ультразвуком, через который вводится аевит.
• Криотерапия. Происходит замораживание пораженных участков жидким азотом.

Проводят сеанс после ванны. Длительность процедуры 1-4 минуты.

• Лазерная терапия. Воздействие лазером на пораженные участки. В результате процедуры происходят следующие положительные изменения:
• ускоряет обмен веществ в клетках;
• положительно влияет на иммунитет;
• ускоряет восстановление организма, заживление трещин;
• оказывает противовоспалительный эффект на участках воздействия;
• снимает болевой синдром.

Подошвенный кератоз у взрослых и детей можно лечить народными методами:

1. Ванночка солевая. Набрать горячую воду в тазик, развести в ней 200 гр морской соли, опустить ноги. Длительность процедуры 10-15 минут. Повторить 5-7 дней.
2. Мыльная ванна. Кусочек хозяйственного мыла натереть, растворить в кипятке. Опустить ноги на 10-15 минут. Повторить 5-7 дней. Процедура способствует размягчению ороговевших участков.
3. Ванны с травой. 3 ст. л. цветков ромашки, 3 ст. л. череды заварить в 1 литре кипятка, настоять 15-20 минут, процедить. Ноги опустить в отвар, добавив кипяток. Процедура длится 15-20 минут, оказывает противовоспалительный, заживляющий эффект.
4. Алоэ. Листья алоэ разрезать пополам и приложит на трещины, раны на ночь, замотать стерильным бинтом. Процедуру повторять 5-7 дней. Оказывает подсушивающий ранозаживляющий эффект.
5. Картофель. Взять 6 средних картошек, натереть, кашу положить в кулек, надеть на конечности, закрепить при помощи бинта. Держать 2-3 часа. Обладает подсушивающим воздействием.

В зависимости от протекания заболевания врач может корректировать схему терапии.

Причины и симптомы кератодермии ладоней и подошв

Медицина не определила точную причину болезни. Предполагается, что она передается по наследству.

Провоцируют появление недуга:

• инфекционные заболевания внутренних органов;
• доброкачественные, злокачественные новообразования в организме;
• недостаток полезных витаминов, в особенности витамина А;
• сбой в работе некоторых ферментов;
• климактерический период;
• интоксикация организма;
• снижение иммунитета.

Симптомы болезни:

• уплотнение рогового слоя кожных покровов;
• смена цвета кожи на более темный, появление желтоватого оттенка;
• сильное шелушение на отдельных участках;
• усиливается потоотделение на подошвах и ладонях;
• появляются коричневые пятнышки;
• слои кожи внутри пораженной области отмирают;
• на ступнях образуются небольшие трещины, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
• руки видоизменяются, ногти уплотняются, становятся желтыми.

Пациенты часто жалуются на боль при ходьбе, что сопровождается кровотечением из трещин.

Псориаз

В 10% случаев ДЛПЛ сочетается с псориазом, который манифестирует в возрасте от 30 до 50 лет, однако может развиться в более раннем и более позднем возрасте.

Из предрасполагающих факторов стоит отметить хроническую травматизацию ладоней и подошв, что связано с тяжёлым физическим трудом.

Бляшки при псориазе ярко выражены, инфильтрированы, имеют чёткие границы и возвышаются над кожей. С течением времени маленькие бляшки сливаются друг с другом, образуя огромные очаги — на всю поверхность подошв и ладоней.

Вид бляшек чаще серебристо-белый из-за цвета покрывающих их чешуек. Иногда могут быть серо-жёлтые корки, при отшелушивании которых открывается ярко-красная поверхность. При частой травматизации образуются трещины и открывается кровотечение.

Рассмотренные дерматозы имеют различия в этиопатогенетическом плане, однако их симптомы во многом схожи друг с другом. Это можно объяснить особенностью строения кожных покровов подошв и ладоней.

Особенности болезни

Болезнь Меледа считается весьма редкой наследственной болезнью. Сухие, утолщенные районы дермы медленно охватывают новые участки дермы. Области поражения , покрываются чешуйками, отмечается .

Болезнь впервые была выявлена в 1898 году. Ее обнаружили у жителей о. Меледа (Югославия). Учитывая данные последних 25 лет, болезнь была зафиксирована уже в разных странах мира.

Особенностью кератодермии Меледа, которую специалисты называют также просто болезнью Меледа, прогредиентным ладонно-подошвенным кератозом Когоя (наследственным), врожденной прогрессирующей акрокератомой, ладонно-подошвенным кератозом Сименса (трансградиентным), являются возрастные рамки болеющих.

Данная патология встречается у подростков, чей возраст варьирует в пределах 15 – 20 лет.

Болезнь Меледа

Причины кератодермии

Причины кератодермий индивидуальны для каждой разновидности, до конца на сегодняшний день не изучены. Что касается генодерматозов, то это — заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, которые обусловлены мутациями в генах, отвечающих за процессы кератинизации. Спорадические формы кератодермии возникают на фоне нарушения синтеза витамина А, дисфункции желёз внутренней секреции, инфекций, опухолей.

Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.

При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.

Классификация кератодермий

Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.

Лечение дерматоза ЛПЛ

Местная терапия данных дерматозов находится на первом месте в комплексном лечении. Терапевтический эффект предопределён строением кожи подошв и ладоней. Известно, что впитываемость лекарственных препаратов характеризуется структурой того участка кожи, где препарат будет применён.

Проводились исследования впитываемости одного лекарственного препарата на разных участках кожи. Было выяснено, что в области предплечья показатель оказался равным 1, на волосистой части головы 3,5, на ладонях 0,83, а на подошвах всего 0,14. Из этого следует, что даже здоровая кожа на подошвах может впитать незначительную часть лекарственного вещества. При воспалительных же изменениях в условиях нарастания рогового слоя эти цифры снижаются в несколько раз.

В связи с такой ситуацией местное лечение подошв и ладоней является трудной задачей для дерматологов.

Терапия

Лечение патологии проводит дерматолог с периодическим осмотром онколога, чтобы избежать развития рака кожи. Специфическая терапия не разработана, поэтому, чем лечить кератодермию кистей или подошв, решают индивидуально.

Врачи назначают общеукрепляющие препараты, витамины С и Е, ретиноиды, иммуномодуляторы, лекарства для улучшения кровообращения.

Принимаемые лечебные меры могут быть недостаточно эффективными. Тогда стоит попробовать такой метод, как гомеопатия. Используются средства, содержащие Псоринум, Сульфур, Графит, Купрум металликум и Арсеникум альбум.

Лечение кератодермии народными средствами можно проводить с помощью:

• эфирных масел, смягчающих и заживляющих кожу (герань, мелисса, бергамот, лаванда, жасмин, сандаловое дерево);
• отваров лопуха и расторопши;
• листьев алоэ в виде компресса на ночь;
• настоя луковой шелухи в яблочном уксусе;
• прополиса в виде настойки для смазывания очагов или лепешек при точечной форме болезни.

Стандартная лечебная схема:

1. Витамины группы A, C, E.
2. Наружные топические ретиноиды: Тазаротен, Диферин.
3. Иммуномодуляторы: Деринат, Тимоген.
4. Препараты для улучшения кровообращения Винпоцетин, Билобил, Танакан.

В качестве наружного лечения кератодермии для растворения роговых отложений используются средства с мочевиной и салициловой кислотой:

1. Белосалик. Оказывает кератолитическое, противовоспалительное, ранозаживляющее и увлажняющее действие.
2. Бенсалитин. Наружный антисептик с местнораздражающими свойствами.
3. Бетадермик. Комплексный препарат с салициловой кислотой и бетаметазоном. Снимает воспаление, отеки.
4. Бентовейн-С. Ранозаживляющее средство с анестезирующим эффектом.

Для удаления сухих омозолелостей на ладонях и ступнях помогают народные средства: кашица из свежей моркови или мякоти листа алоэ. Ее наносят на чистые, сухие ороговелости, закрывают полиэтиленом и выдерживают 2–3 часа. Для положительного результата процедуру необходимо повторять ежедневно в течение месяца.

Хорошо справляются с проблемой 15-минутные ванночки с содой или крахмалом (3 ст. л.) и нашатырным спиртом (5 капель), растворенными в 3 л теплой воды.

Для лучшего отслаивания ороговелостей используют раствор из аптечного глицерина и столового уксуса (1:1) или спиртовую настойку прополиса. Ими смазывают участки утром и вечером в течение месяца.

К сожалению, все терапевтические методики приносят кратковременный результат. Болезнь длится годами и тяжело поддается лечению. После проведенной комплексной терапии можно добиться улучшения состояния, но полностью избавиться от нее нельзя.

Методы лечения народными средствами

Ороговения на руках и ногах (кератоз)

Рецепты

• Мыльно-содовая ванночка. Налить в тазик 1 л теплой воды (36-40°С) и растворить в ней 1 чайную ложку пищевой соды. Опустить в получившийся раствор руки или стопы на 15 минут, после этого протереть загрубевшие участки кожи пемзой или специальной щеткой. Ополоснуть теплой водой, насухо вытереть и смазать питательным кремом. Потребуется 8-10 ванночек.

 +2 

«Пишу второе письмо с просьбой напечатать рецепт от болезни на руках. Моя жена очень мучается от наростов на ладонях рук. Я не знаю, как правильно это называется, вот только болезнь эта прогрессирует. То есть на ладонях обеих рук растут такие мозоли, как хрящи, и становятся все крепче. Какими мазями мы только не мазали, ничего не помогает, только немножко размягчается нарост, и все. У жены еще работа связана с большим количеством писанины. Пожалуйста, помогите. Может, есть какое-нибудь народное средство от этой болезни, так как даже хирургическое вмешательство не дает полной гарантии. На вас вся надежда. Опубликуйте в газете рецепт, если такой есть.Очень жаль, что Вы не указали точный диагноз заболевания. Исходя из письма, можно сделать предположение, что у больной кератодермия. Медицинская энциклопедия содержит такие сведения: «Кератодермия — кератоз, при котором участки ороговения расположены преимущественно на ладонях и подошвах. Кератоз — общее название дерматозов, характеризующихся утолщением рогового слоя эпидермиса». Если у вашей жены кератодермия (что должен подтвердить врач), то необходимо делать горячие содовые ванночки, после чего необходимо накладывать повязки со смягчающими мазями. Необходима диета, богатая витаминами А, группы В и жирами.

 +1 

Для размягчения можно воспользоваться рецептами, которые народная медицина предлагает для выведения мозолей:

Рецепты

• • На ночь привязывать к мозолям мякоть листьев алоэ.

 +4 

• Свежее куриное яйцо положить в стакан с уксусом, настоять 8 дней (оно полностью растворится). Полученную кашицу накладывать на мозоль как компресс. Через 2-3 дня мозоль сойдет.

 +2 

• 4 ст. ложки луковой шелухи залить стаканом уксуса, настоять 2 недели в теплом темном месте, процедить. Прикладывать на мозоль в виде лекарственной повязки на всю ночь.

 +2 

• 2 головки чеснока растереть и смешать с растопленным нутряным салом. Накладывать на ночь в виде лечебной повязки.

 +2 

• Разогретый кусочек прополиса наложить тонким слоем на мозоль и закрепить бинтом на 5 дней. Такие процедуры нужно повторить 3 раза. После ванны и снятия повязки размягченную мозоль механически удаляют.

 +1 

Ноги. Руки. Позвоночник — методы лечения народными средствами

Фото: Ороговения на руках и ногах

Клиника диффузных форм кератодермии

Лечение кератодермии ладоней и подошв обусловлено причинами, клиническими проявлениями и формой патологического процесса. Обязательно проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить один вид заболевания от другого типа.

Унны-Тоста

Данная патология передается по наследству. Иногда проявляется в каждом поколения, в некоторых случаях через одно поколения. Причину мутации генов ученые объяснить не могут. Симптомы аномального процесса проявляются в первые годы жизни ребенка, как правило, до 2-летнего возраста. Сначала кожный покров становится более плотным, появляется пигментация, покраснения. Эти клинические проявления хорошо видны на фоне нормальной кожи.

Спустя небольшое время появляются роговые наслоения. В некоторых случаях поражается тыл кистей верхних конечностей. В качестве дополнительного симптома присутствует сильная потливость. Отдельные пациенты жалуются на появление трещин, они бывают поверхностные и глубокие.

Меледа

Патология сопровождается клиникой: на подошвах и ладонях пациента появляются желтые и коричневые ороговения, которые имеют достаточно глубокие раны в виде трещин. По краям пораженной области невооруженным глазом видна кайма красного оттенка, ее ширина варьируется от 2 до 5 мм.

Особенности клиники:

• В аномальный процесс в большинстве случаев вовлекается кожный покров тыльной стороны кистей и стопы, голени;
• В 50% случаев присутствует чрезмерное потоотделение;
• Поражение ногтевой пластины – становится неправильной формы, утолщается.

В большинстве клинических картин заболевание проявляется в период между 16 и 20 годами.

Папийона-Лефевра

Первая симптоматика проявляется у ребенка до 3-летнего возраста. Все клинические признаки аналогичны картине Меледа. Отличием выступает то, что поражаются зубы пациента. Присутствуют ранние зубные болезни – кариес, пародонтоз, гингивит и пр. Больным с раннего возраста необходимы протезы.

Мутирующий вид кератодермии

Первые негативные признаки проявляются до двух лет. Сначала происходит диффузное ороговение ладошек и подошв, вся картина сопровождается чрезмерным потоотделением. Спустя какое-то время ограничивается подвижность суставов. Ногтевая пластина гладкая, однако, значительно утолщена (как на фото).

Основной момент диагностики заключается в факте мутации. Например, самопроизвольно отторгаются пальцы. Иными словами, происходит самопроизвольная ампутация фаланг. В большинстве случаев в пациентов диагностируются и другие наследственные синдромы.

Вопросы пользователей 21

• Лариса
  2017-09-04 18:53:10

  болею ладонно подошвенной кератодермией на стопах и руках наросты трешины зуд усиливается в ночное время принимала тиосульфат,Ремберин,эсенцеале Вит А, мази акридерм,беласалик,элаком Дермовейт…

• Вероника
  2017-05-21 10:49:00

  Добрый день, у меня наследственная форма кератодермии, лет с 10 начала проявляться. Так и живу уже 27 лет. Всегда справлялась самостоятельно с педикюром. Но очень тяжело в летний период постоянно…

• Лариса
  2017-05-11 10:44:09

  Забыла отметить ,что на фоне гиперплазии эндометрии матки после проведенного лечения ,а именно ОПК 17, у меня наступил климакс уже 7-8 лет, мне 47лет . и все таки моя болезнь может быть на фоне…

• Лариса
  2017-04-25 18:35:15

  Добрый день! Страдаю ладонно-подошвенной кератодермией. На ногах и руках трещины присутствует зуд. при обращении в кож .деспансер начначают тиосульфат, вит А.эсенциале .мази на кожу но результата…

• Александра
  2017-01-29 20:48:33

  Здравствуйте! Болею ладонно-подошвенной кератодермией около года. Мне 60 лет. По назначению врача принимала овестин 2 мг по 2 табл. утром и вечером неделю, потом по 1 табл. утром и вечером 2 месяца…

• Наталья
  2017-01-27 11:33:31

  Здравствуйте. Мне поставили ладоно-подошвенная кератодермия хроническая. Даётся при этом диагноза группа по инвалидности? Мне 40 лет.

• Антонина
  2017-01-13 04:14:36

  Здравствуйте! Мне 68 лет,с апреля 2016 года резко заболела кожным заболеванием, только месяц назад кожный доктор поставил диагноз ладоноподошвенная кератодермия на основе гармонального сбоя…

• Любовь
  2017-01-08 23:19:38

  По всей видимости у меня гиперкератоз кистей руки стоп ног. Имеется также шероховатость и покраснение кожи на локтях. Мои многочисленные походы к дерматологу и эндокринологу не дали никаких…

• Татьяна
  2016-11-17 13:24:35

  Здравствуйте.В нашей семье от отца ребенку передается ладонно подошвенный кератоз каждое поколение.Сейчас ребенку 4 месяца и у него кожа стоп начала розоветь.Возможно ли что кератоз охватит только…

• Владимир
  2016-10-25 18:47:05

  Прочитал научную статью по санаторному лечению ладонно подошвенного кератоза при помощи грязуй, минеральных ванн, минеральных вод в комплексе с другими процедурами в санаториях Сочи. Могли бы вы…

• Олег Александрович
  2016-10-15 00:12:50

  Добрый день! Подскажите пожалуйста, у моего племянника врожденная (начало развития на 10 дневном возрасте) ладонно-подошвенная кератодермия прогрессирующей формы, сейчас ему 7 лет и он пошел в…

• Оксана
  2016-10-03 19:42:26

  Добрый день! Посоветуйте, пожалуйста, конкретного специалиста по кератодермии в Москве — родственница обращалась к дерматологам, но у всех свои специализации и те, к кому она приходила, это…

• Светлана
  2016-09-25 12:42:30

  Здравствуйте! После удаления раковой опухоли в кишечнике маме было рекомендовано пройти 6-8 курсов терапии. Принимала таблетки Кселода 500. После 5 курса появились болезненные трещины на пальцах рук…

• нина
  2016-08-18 18:29:26

  Керотодермия стоп.климактериче вся мне 62.страдаю год лечу полгода мазью с АСД и вит А. И амбициозный. Мазью.делала ультразвук с гидрокортизоном.кьрки сходят а потом опять по являются .как быть…

• Александра
  2016-08-10 15:48:25

  Добрый день! Мне 60 лет, пол года болею дадонно-подошвенной кератодермией. Лечение мазями Целестодерм-В, Радевит и Аквапилинг не дает положительного результата. Подскажите, пожалуйста, где в…

• Лилия
  2016-07-07 12:28:00

  Здравствуйте! Подскажите пожалуйста, положено ли санаторно-курортное лечение при ладонно подошвенной кератоме? Спасибо.

• Ленара
  2016-01-10 21:16:19

  Здравствуйте,мне поставили диагноз кератодермия,прежде исключив грибок,уже четвёртый год не могу избавиться от этой болезни.Месяц назад назначили пить Омега 3 и мазать дермовайт.Пока толку нет.Можете…

• ирина
  2015-10-27 01:30:00

  Добрый вечер! У ребенка кератоз ладонно подошвенный диагноз поставили год назад. Болеем более двух лет. За это время не разу не было улучшений недавно лежали в больнице, до этого наблюдались в центе…

• Марина Петровна
  2015-07-24 21:57:15

  Подскажите пожалуйста, есть ли подобная клиника в Челябинске?

• Мария
  2015-04-14 23:01:13

  Какое заболевание может вызвать ладонно подошвенный кератоз? У меня желчекаменная болезнь, дисбактериоз кишечника, который лечу в настоящее время пробиотиками. Кератоз ухудшается. Связь есть между…

• Александр
  2015-02-18 23:24:41

  Добрый день у меня появился кератоз ладонно-подошвенный ,точнее только на ладонях,врачи в моем городе говорят что гиперкератоз в других просто кератоз,сдавал анализы,какие только мази не пробовал…

Последствия и отголоски ДЛПЛ

Для описываемого заболевания характерной особенностью является хроническое течение с частыми или редкими периодами обострений. Во время обострений симптоматика может быть выраженной или умеренной. Основные клинические проявления это воспаление кожи, зуд, болезненность и жжение кожных покровов.

Такое течение патологии обусловлено постоянной механической травматизацией ладоней и подошв. Этот факт снижает работоспособность пациента. Кроме работоспособности психологическое состояние человека также значительно страдает, потому что очаги поражения часто находятся на видимых участках кожи. У женщин развиваются психоэмоциональные нарушения, а это в свою очередь приводит к разладам в семейных отношениях, к снижению самооценки. Не стоит долго говорить о том, что для таких людей достаточно сложной задачей становится поиск работы, выбор профессии, выполнение бытовых обязанностей и, естественно, снижается качество жизни.