Иммунитет к бляшкам бета-амилоидная вакцина в процессе старения

Классификация амилоидоза почек

• По происхождению различают амилоидоз: первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный). Первичный амилоидоз развивается без каких-либо видимых предрасполагающих причин и может поражать любые органы и ткани, в том числе и почки. Вторичный амилоидоз прогрессирует при наличии хронических патологий, диффузных заболеваний соединительной ткани, воспалительных и некоторых онкологических процессах.
• Выделяют отдельно амилоидозы: наследственный (связан с генетическим дефектом белкового обмена), локальный (развивающийся без видимых причин), старческий (наблюдается в результате возрастных изменений в организме).

В настоящее время выделяют пять основных групп амилоидоза, отражающих его происхождение:

1. первичный амилоидоз (AL-тип);
2. вторичный амилоидоз (АА-тип);
3. наследственно-семейный амилоидоз (ATTR-тип): а) семейная амилоидная полинейропатия (португальский вариант); б) старческий системный амилоидоз;
4. амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе (АР2М-тип);
5. локализованный амилоидоз (AIAPP-тип): а) при инсулиннезависимом сахарном диабете; б) при болезни Альцгеймера (АВ-амилоидоз); в) старческий амилоидоз предсердий (AANF-амилоидоз).

Основные симптомы амилоидоза

Понятие об амилоидозе

Амилоидоз представляет собой заболевание, в основе которого лежат разнородные по происхождению нарушения белкового обмена, при которых в тканях разных органов откладывается вещество белковой природы — амилоид. Различают системный и локальный амилоидоз. При последнем отложения амилоида локализуются только в определенном органе.

Причины и механизм развития амилоидоза

Природа и механизмы развития амилоидоза до конца не ясны. Считают, что в основе развития заболевания лежит продукция белка — предшественника амилоида. Это происходит под влиянием специфического амилоид — высвобождающего фактора, выработка которого осуществляется клетками крови вследствие генетического дефекта или под воздействием провоцирующих агентов. Накопление в крови белка-предшественника совместно с нарушениями его катаболизма и (или) рассасывания приводит к выработке амилоидного белка, из которого на 96-98% состоит амилоид.

Из-за недостатка знаний о факторах, влияющих на развитие системного амилоидоза, и механизма его развития заболевание принято разделять на генетический (наследственный), первичный, вторичный и старческий. Генетический амилоидоз развивается в результате наследственных дефектов ферментных систем, участвующих в синтезе белка. Он встречается в нескольких формах (семейные, нейропатические и пр.), среди которых на территории стран СНГ наибольшее значение имеет амилоидоз при периодической болезни.

Первичный амилоидоз встречается единично, причина его не установлена. Предшественник амилоида и амилоидные фибриллы являются производными легких цепей иммуноглобулинов.

Вторичный амилоидоз возникает на фоне выраженных нарушений белкового обмена, чаще — в результате хронических инфекций туберкулез, сифилис, малярия, длительные нагноительные процессы в легких, остеомиелит. Реже наблюдается развитие амилоидоза при ревматоидном полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни. При вторичном амилоидозе амилоидный белок представлен аномальным протеином, амилоидвысвобождающий фактор — интерлейкин-1.

Особое место занимает так называемый старческий амилоидоз, который характеризуется поражением сердца, головного мозга и поджелудочной железы. Большинство локальных форм амилоидоза не имеют установленного причинного фактора и обозначаются как идиопатический амилоидоз.

Первичный амилоидоз характеризуется отложением амилоида вокруг коллагеновых волокон, вторичный — околососудистой локализацией. Вследствие этого первичный амилоидоз чаще поражает пищеварительный тракт, миндалины, кожу, сердце, нервы и крупные сосуды, а вторичный — внутренние органы, а в них, прежде всего мелкие сосуды. При этом амилоидная субстанция сначала откладывается в стенке, а затем распространяется на периферию сосуда, переходя в дальнейшем на соседнюю соединительную ткань.

По частоте отложения амилоида органы и системы можно расположить в следующем порядке:

• селезенка
• почки
• надпочечники
• печень
• желудочно-кишечный тракт
• лимфатические узлы
• поджелудочная железа
• предстательная железа
• сердце
• головной мозг
• кожа

Основные симптомы заболевания

Симптомы амилоидоза зависят от преимущественной локализации амилоидных отложений и степени нарушения функции пораженного органа.

Амилоидоз сердца чаще бывает первичным. Он характеризуется симптомами прогрессирующей сердечной недостаточности, параллельно с которыми (или чуть раньше) наблюдаются различные нарушения проводимости и ритма сердца.

Амилоидоз желудочно-кишечного тракта обычно проявляется диарейным синдромом, реже развивается синдромом мальабсорбции. При поражении пищевода характерна дисфагия. В целом нарушения всасывания приводят к развитию полигиповитаминоза и похудания вплоть до кахексии. Нередко выявляется увеличение размеров языка, что приводит к мысли о первичном амилоидозе. Типично увеличение размеров печени и селезенки, не сопровождающееся у трети больных нарушениями их функций.

Изолированный амилоидоз печени наблюдается крайне редко, обычно встречаются сочетанные поражения, особенно при вторичном амилоидозе. Среди основных симптомов преобладает увеличение печени, которое, впрочем, может развиться на поздних стадиях заболевания. Печень при прощупывании плотная, малоболезненная. Желтуха наблюдается редко и носит неинтенсивный характер. Возможна желтуха на фоне первичного амилоидоза печени. В отдельных случаях может развиться геморрагический синдром.

По материалам статьи «Амилоидоз»

Амилоидоз причины, признаки, симптомы и лечение

Амилоидоз: симптомы и лечениеУ вас в браузере отключен java script, вам надо его включить или вы не сможете получить всю информацию по статье «Амилоидоз и симптомы проявления». Категория: Сердце, сосуды, кровь 15680

Амилоидоз — основные симптомы:

• Перепады настроения
• Слабость
• Увеличение лимфоузлов
• Боль в животе
• Тошнота
• Потеря веса
• Перепады температуры
• Увеличение селезенки
• Увеличение печени
• Понос
• Быстрая утомляемость
• Боль в правом подреберье
• Нарушение сердечного ритма
• Боль в мышцах
• Запор
• Недомогание
• Сильный зуд
• Сердечная недостаточность
• Желтуха
• Перебои в работе сердца

Амилоидоз — это недуг, который может поражать все органы в организме. Основная причина его развития – скопление в тканях белка амилоида, которого в норме в организме быть не должно. Как правило, данное нарушение выработки белка поражает организм людей от 60 лет и старше. Самое опасное состоит в том, что АА и А1 амилоидоз может стать «катализатором» для таких заболеваний, как склероз, недостаточность внутренних органов и даже атрофии конечностей.

Лечение

Если не наблюдается тяжёлой формы, то стационар не всегда нужен. Чаще всего, это домашний постельный режим. Что касается медикаментозной терапии, то её можно будет назначать только после того, как будет проведено несколько клинических исследований. Корректное лечение амилоидоза подразумевает и правильное питание.

Рекомендации по питанию:

• длительный приём в пищу печени;
• ограниченное потребление соли и белковой пищи;
• потребление витаминов (прописывает врач).

В некоторых случаях возможно удаление органа или трансплантация. Лечение амилоидоза не подразумевает полное освобождение от недуга. У лиц пожилого возраста (от 50 лет и старше) осложнения протекают гораздо сложнее, так как иммунная система уже не в состоянии переносить такое количество антибиотиков и препаратов. Подтип АА лечится гораздо сложнее, чем тип А1.

Успех от лечения недуга зависит от того, на какой стадии обратиться к врачу и начать лечение. Если полностью устранить фоновое заболевание, то симптоматика амилоидоза тоже может исчезнуть.

Амилоидоз лечение

Лечение амилоидоза, как и его причины, клиника или диагностика зависит от особенностей каждого из его подтипов.

При вторичном амилоидозе лечение нужно начинать с лечения первичного заболевания а также стараться восполнить уменьшенный объем функции того или иного органа. Так при амилоидозе почек назначается особая диета

Она отличается маленьким содержанием белка (на 1 кг массы тела должно приходиться 0,8 г белка) и содержит в себе высокий уровень углеводов и витаминов (особенно большое внимание уделяется витамину С). Также это практически единственная диета, в которой разрешается есть сладкое: мармелад и пастила

Это нужно для того, чтобы повысить калорийность употребляемой пищи. Крайне ограничивают употребление белков и соли.

В медикаментозной терапии назначаются препараты-десенсибилизаторы (Димедрол, Супрастин). Для того чтобы затормозить выработку амилоида назначаются препараты, которые входят в ряд 4-аминохинолинов. Но эти препараты имеют побочные реакции при длительном употреблении. А потому их назначают в паре с В-витаминами, Аскорбиновой кислотой и антигистаминными средствами.

Полностью остановить развитие амилоидоза почек практически невозможно. Но для того чтобы затормозить его прогрессирование назначаются экспериментальные схемы с использованием Унитиола или Колхицина.

Чтобы улучшить азотистый обмен назначаются препараты из ряда анаболических стероидов. Также для повышения силы иммунной системы используют иммуностимуляторы. Считается, что при высокой активности иммунная система тоже может притормозить развитие амилоидоза почек.

При сильном нефротическом синдроме делаются переливания плазмы и введение белков-альбуминов, назначаются осмотические диуретики (яркий пример Маннитол).

Сердечные поражения при амилоидозе, как и при почечном его варианте, излечить очень сложно. Основной принцип терапии такой же, как и при аналогичных поражениях почек — максимально затормозить развитие болезни и сопутствующей сердечной недостаточности. Назначаются симптоматические препараты.

При «опасной» слабости синусового узла можно провести хирургическую терапию по установке искусственного водителя ритма.

Терапия при амилоидозе печени сходна с таковым при амилоидозе почек.

Считается, что АА-содержащий амилоидоз практически не подвергается лечению, а AL-содержащий амилоидоз, из-за его имунозависимости подавить легче. С этой целью назначаются цитостатики и глюкокортикоиды. При  АА-содержащем амилоидозе, основной составляющей всех экспериментальных схем по подавлению его активности является препарат Колхицин.

Кроме терапевтических методов лечения иногда применяются и хирургические. Одним из таких является удаление селезенки. Считается, что она является одним из главных резервуаров по содержанию амилоидного белка при проявлении амилоидоза и ее удаление может значительно улучшить состояние организма.

Причины амилоидоза почек

Факторами риска являются мужской пол, возраст старше 50 лет, миеломная болезнь, хронические воспалительные заболевания (туберкулез, остеомиелит, бронхоэктазы, ревматоидный артрит и др.), применение программного гемодиализа.

Патогенез. При поражении почек установлены 2 основных класса амилоида: состоящий из легких цепей иммуноглобулинов (AL-тип) и неиммунного происхождения (АА-тип). Диспротеинемия (преимущественно гапергаммаглобулинемия) и иммунологические нарушения (прежде всего Т-клеточного звена) отражают извращенную белково-синтетическую функцию ретикуло-эндотелиальной системы и способствуют развитию амилоидоза почек. Амилоид, откладываясь в почках, вызывает их морфологические и функциональные изменения с появлением протеинурии, нефротического синдрома, а затем и уремии.

Патоморфология. На ранних стадиях амилоид откладывается в виде небольших очагов в мезангин и вдоль базальной мембраны клубочка. На поздних стадиях почки увеличены («большая сальная почка»).

В возникновении амилоидоза почек имеет значение наличие хронических инфекций, таких как туберкулез, остеомиелит, абсцесс легкого, а также ревматоидный артрит. Заболевание вначале может проявляться лишь небольшой протеинурией. Впоследствии развивается нефротический синдром — высокая протеинурия, выраженные отеки, гипопротеинемия. На фоне развития хронической почечной недостаточности формируется стабильная артериальная гипертония.

Как видим, класс заболеваний перед нами довольно обширный. И ни одно из них не лечится. Что же касается амилоидоза, то амилоид — это не белок в чистом виде, а соединение белка с крахмалом. То есть неусвоенным клетками и недорасщепленным в кишечнике полисахаридом. От обычных белков амилоид отличается полной физической и химической инертностью: Он не подлежит расщеплению (в том числе кислотами и щелочами пищеварительного тракта)^не изменяет структуру под действием температур, не участвует ни в одной обменной реакции. Он просто накапливается в тканях органов, вытесняет их собственные клетки и структуры и приводит тем самым к утрате ими работоспособности.

Разумеется, иммунная система организма реагирует на появление белка с нестандартной структурой попытками его уничтожения. Но поскольку амилоид уничтожить не так уж просто, клетки органов, в которых он накапливается, гибнут гораздо быстрее. Это и называется амилоидозом. По поводу же факторов, запускающих синтез этого полубелкаполукрахмала, наука ничего определенного сказать не может. Амилоидоз может зависеть от этнической принадлежности индивида. То есть передаваться по наследству, с расовыми признаками. Он часто формируется сам по себе, в пожилом возрасте. Последнее явление особенно распространено в Западной Европе. Амилоидоз может стать одним из проявлений злокачественной опухоли костного мозга и т. д. Разрозненные факты, пока далекие от внятного ответа на вопрос… Факт тот, что чаще всего при разговоре на тему происхождения патологии наука упоминает два оборота: «наследственность» и «масштабные нарушения метаболизма».

Амилоидоз может протекать с разной скоростью. Да и форм у этого заболевания существует несколько. Например, один из видов мы описали только что. Но напрямую с заболеваниями почек связан еще и другой вид амилоидоза, развивающийся у пациентов на «искусственной почке». Аппарат для гемодиализа неспособен отфильтровать из кровотока белок -2 — микроглобулин, который естественные почки выводят в порядке нормы. Этот глобулин накапливается в крови, приводя к развитию амилоидоза, так как его молекулы разрушаются и их остатки соединяются в кровотоке с глюкозой, образуя молекулы амилоида. Связанный с гемодиализом амилоидоз так и называется — Amyloidosis Hemodialisis (сокр. АН-амилоидоз).

Симптомы амилоидоза, факторы риска

Факторы риска для амилоидоза

• мужской пол;
• пожилой возраст;
• множественная миелома;
• диализ более 5 лет;
• алкоголизм;
• терминальная стадия болезни почек.

Симптомы амилоидоза

Симптомы амилоидоза варьируются в зависимости от того, где именно локализуется амилоидный белок. Общие симптомы амилоидоза таковы:

• изменения цвета кожи;
• экскременты цвета глины;
• усталость;
• ощущение полноты, отеки;
• боли в суставах;
• анемия;
• нарушение ритма дыхания;
• отек языка или увеличение языка;
• чувство онемения и покалывания в конечностях;
• потеря веса.

Симптомы амилоидоза сердца

Амилоидные отложения в сердце делают стенки сердечной мышцы жесткими. Это влияет на электрический ритм сердца и сопровождается такими симптомами:

• одышка;
• тахикардия;
• признаки сердечной недостаточности;
• отек ног, лодыжек;
• усталость;
• тошнота.

Симптомы почечного амилоидоза

Почки являются природным фильтром отходов и токсинов из крови. Амилоидные отложения в почках уменьшают пропускную способность этого органа. Симптомы такого заболевания следующие:

• признаки почечной недостаточности, в том числе отеки ног и лодыжек, отечность вокруг глаз;
• высокий уровень белка в моче.

Желудочно-кишечный амилоидоз проявляется такими симптомами:

• снижение аппетита;
• диарея;
• тошнота;
• боль в животе;
• потеря веса.

Поражение печени при амилоидозе по симптоматической картине схоже с амилоидозом желудка и почек: накопление жидкости, отеки, боль в животе, тошнота, отсутствие аппетита.

Лекарственные средства

Для снижения уровня Aβ42 ведётся поиск препаратов, которые препятствуют его образованию в мозге или удаляют уже образовавшиеся бляшки в тканях. Эти исследования проводятся по трём основным направлениям: как воспрепятствовать образованию Aβ42, как очистить уже накопившиеся бляшки Aβ42 и как предотвратить олигомеризацию Aβ42. В 1995 году исследователям удалось вывести линию трансгенных мышей с мутантным человеческим геном APP, в мозге которых накапливались амилоидные бляшки. Эти мыши хуже справлялись с задачами, в которых требовалось запоминание информации, и они стали моделью для изучения действий перспективных противоамилоидных препаратов. Однако до сих пор никакие препараты, испытывавшиеся на мышах, не показали свою эффективность на людях. Одной из возможных причин неудач переноса результатов исследований на мышах на человека может быть различие в нейрохимии и патофизиологии мышиных и человеческих нейронов. В 2014 году группе учёных под руководством Рудольфа Танзи и Ким Ду Ёна удалось создать трёхмерную культуру человеческих клеток in vitro, в которой в ускоренном темпе воспроизводятся нейродегенеративные изменения, связанные с бета-амилоидами, а также таупатии. Это достижение считается одним из наиболее многообещающих в плане быстрой разработки и тестирования препаратов, способных предотвратить развитие болезни Альцгеймера у человека, и его автор был включен в список ста наиболее влиятельных людей по версии Time 100 в 2015 году.

Стратегии создания лекарственных препаратов, направленных на предотвращение накопления амилоидных бляшек при болезни Альцгеймера, включают снижение концентрации амилоидогенных белков путём ингибирования или модулирования секретаз, особенно BACE1, протеолиз Aβ неприлизином или каталитическими антителами, а также удаление амилоидов путём иммунизации.

Расположение и структура почек в человеческом организме

Почка в организме находится в виде правой и левой почки, парный орган. По визуальному типу, почка похоже на плод боба, относится к мочевыделительной системе. Одна из основных их функции, конечно же мочевыделительной, но помимо этой функций она обладает и другими не мало важными функциями, важными для всего организма.

Расположение почек – в поясничной области и поясничным отделом позвоночника. Правая почка, правее от позвоночника, левая соответственно левее. Из-за плотного прилежания печени с правой стороны, правая почка находится гораздо ниже, чем левая. Размер обеих почек фактически одинаковый. Длинна от 11.5см до 12,5 см, толщина 3-4 см, ширина от 5 до 6см. Каждая весит от 120 грамм до 200 грамм.

Физиология почек представляет из себя орган снаружи покрытый капсулой, которая в свою очередь хорошо его защищает, каждая почка, представляет собой систему функций которые сводятся к накоплению и выведению мочи, в том числе и при её присутствие в паренхиме.

Состав паренхимы – корковое вещество покрывает внешний слой и мозговое вещество соответственно, его внутренний слой.

Накопительную систему почек можно представить в виде не больших чашечек, которые в медицине так и называются – почечные чашечки. Почечные чашечки соединяются с мочеточниками, которые точно также как и почки, имеют парное количество и  входят в мочевой пузырь.

Почки в течение одних суток прокачивают полностью весь объем крови в организме, с непрерывными процессами повторов.

Вредные вещества, попадающие в мочеточники, уже не имеют обратного хода попадания в организм, в этом помогает специальный клапан, находящийся в органах, который полностью исключает обратный момент возвращения токсинов и других продуктов распада. Клапан, как дверка, которая открывается только в одну сторону.

Почки, стражники чистоты крови, в течение суток эти два маленьких органа прокачивают более 200 литров крови. Освобождая кровь от отягощающих вредных веществ, давая ей новую жизнь свободную от микробов и токсинов. А кровь как известно, омывает каждый орган, ткани человеческого организма и вопрос чистоты крови один из самых главных здоровых показателей всего организма в целом.

Ультраструктурные компоненты.

В амилоиде найдены
два ультраструктурных компонента:
фибриллы и периодические палочки.
Фибриллы имеют диаметр 7,5 нм и длиной
до 800 нм. Каждая фибрилла состоит из двух
субфибрилл диаметром 2,5 нм, которые
расположены параллельно на расстоянии
2,5 нм. Фибриллы имеют исчерченность,
лентовидную форму. Согласно Wolman
(1971 г.) параллельные фибриллы белка и
нейтральных полисахаридов амилоида
переплетены фибриллами из кислых
мукополисахаридов. Для фибриллярного
белка амилоида (F-компонент)
характерно высокое содержание триптофана,
дикарбоксильной кислоты, коротких цепей
аминокислот и малое содержание
гидроксипролина, гидроксилизина — это
отличает амилоид от коллагена, ретикулина,
эластина. Фибриллы представляют
гетерогенную группу белков с индивидуальными
особенностями, в каждом случае амилоидоза
аминокислотный состав фибриллярного
белка различен. Из смеси белков фибрилл
амилоида выделяют белок А (AS)
и белок В. Белок А (AS),
по сравнению с белком В содержит больше
таких аминокислот, как аргинин, аспарагин,
глицин, аланин и фенилаланин; имеет
специфическую антигенную структуру.
Белок В, найденный в амилоиде при
первичном амилоидозе, опухолевом
амилоидозе имеет большую относительную
молекулярную массу, по аминокислотному
составу напоминает легкие цепи
иммуноглобулинов. Для белков амилоида
характерна складчатая упаковка
полипептидных цепей (кросс-бета-конформация).

Периодические
палочки составляют 5 % по отношению к
фибриллам. Диаметр их 10 нм, длина до 250
нм. Они состоят из пептагональных
образований диаметром 9-10 нм и шириной
2 нм, расположенных друг от друга на
расстоянии 4 нм. Они отличаются от фибрилл
не только по количественному составу
аминокислот (преобладают глицин, лейцин,
глютамин и аспарагин, отсутствует
триптофан), но и по составу углеводов
(низкое содержание гексозамина и уроновой
кислоты, высокое содержание нейраминовой
кислоты и гексоз). По сравнению с белком
фибрилл периодические палочки являются
более сильным антигеном. Периодические
палочки (Р-компонент) соответствуют
альфа-глобулину плазмы.

Лечение амилоидоза, профилактика

Общепринятой схемы лечения амилоидоза не существует. В первую очередь это вызвано тем, что симптомы различных типов заболевания отличаются, проявляются по-разному, с различной интенсивностью и частотой. Можно подавить производство амилоидных белков, тем самым замедлив развитие заболевания. Такое лечение помогает справиться с симптомами и устранить их на определенное время.

Специфическое лечение зависит от того, какой тип амилоидоза присутствует у пациента и какие органы в какой степени повреждены.

Основные принципы лечения следующие:

1. Высокие дозы химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток.
2. Химиотерапевтические препараты.
3. Лечение основного заболевания (при вторичном амилоидозе типа АА), при условии, что повреждено не более двух крупных органов.
4. Трансплантация печени.
5. Пересадка почек.
6. Пересадка сердца.

Профилактика амилоидоза:

1. Мочегонные препараты для удаления лишней жидкости.
2. Препараты для сгущения крови (показаны при отеке языка или удушье).
3. Компрессионное белье для уменьшения отеков.
4. Правильное питание, специальная диета, в особенности при желудочном амилоидозе.

Источники статьи:http://www.mayoclinic.orghttp://emedicine.medscape.comhttp://www.webmd.comhttp://www.medicinenet.comhttp://www.cancer.nethttps://www.bu.edu

По материалам:
1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
1994-2016 by WebMD LLC.
2005-2016 WebMD, LLC.
1996-2016 MedicineNet, Inc.

Опасные пищевые добавки, которые присутствуют в самых обычных продуктах

3 неожиданных побочных эффектов ароматерапии

Как перестать есть больше положенного?

4 заболевания, которые подстерегают человека в бассейне

Что делать, чтобы жалость к себе не испортила жизнь?

Лечение синдрома хронической усталости в клинике НУЗ НКЦ ОАО РЖД

Калории и похудение: считать или не считать?

Межреберная невралгия или сердечный приступ — 5 основных различий

Рацион без животного белка – нормальный или ущербный?

Эндопротезирование тазобедренного сустава в Германии

• Лечение аллергии и принцип подобия
• Амилоидоз и сердце
• Обмен белков, жиров (липидов), углеводов, обмен воды и минеральных веществ в организме человека
• Иммунитет. Нет здоровья без иммунитета

У нас также читают:

• Что такое спириллез?
• Страшный доктор
• Семейный роман великих людей
• Контрацепция после родов

К сведению

Наши партнеры

Рак и опухоль онкология: прочитайте подробнее в статьях Европейской клиники.

Форум о пластической хирургии prof-medicina.ru

Амилоидоз АА

Амилоидоз АА — наиболее распространенная форма системного амилоидоза в мире. Любой воспалительный стимул может вызвать АА-амилоидоз. Наиболее частая причина — туберкулез; но в промышленно развитых странах основными причинами АА-амилоидоза являются ревматические болезни — ревматоидный артрит, спондилоартриты и аутовоспалительные синдромы. АА-амилоидные фибрилы могут быть обнаружены при биопсии материала от пациентов без клинических симптомов, предшествуя любым признакам систем­ного амилоидоза на многие годы.

Самое важное проявление АА-амилоидоза — поражение почек, обычно представленное в виде нефротического синдрома. Он может развиться через 10-20 лет после начала артрита и может наблюдаться даже после того, как основное первич­ное воспалительное заболевание стихает

Таким образом, АА-амилоидоз можно принять за проявление других патологических процессов, вовлекающих почку, например индуцированную золотом нефропатию. Кроме того, острые воспали­тельные инициирующие механизмы могут ускорить возникновение системного АА-амилоидоза у пациентов, которые ранее перенесли воспалительное заболева­ние, например туберкулез или другие хронические инфекции. Именно поэтому у пациентов с новым активным туберкулезом в течение недель может развиться нефротический синдром, возможно, потому что существующие ранее очаги локализованных амилоидных отложений могут ускорить прогрессирова­ние системного АА-амилоидоза.

Убольных с АА-амилоидозом может возникать желудочно-кишечное крово­течение. Отложение белка АА в стенке кровеносного сосуда приводит к уменьше­нию растяжимости и увеличению хрупкости, с эпизодическими разрывами сосуда и кровотечением. Хотя в литературе и описано, но значимое пораже­ние сердца, нервов, скелетных мышц или языка при АА-амилоидозе встречается очень редко

Важно исключить наличие АА-амилоидоза у пациентов с выражен­ным нефротическим синдромом, даже у тех, кто не имеет в анамнезе воспали­тельной или инфекционной болезни. Такая картина наблюдается у пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой, которые имеют субклиническое повышение SAA и других острофазовых белков, но другие симптомы у них отсут­ствуют

В конечном счете заболевание у таких пациентов может прогрессировать, вплоть до системного амилоидоза. Поскольку многие из этих пациентов жили в развивающихся странах, можно предположить, что такой картине болезни могут способствовать факторы окружающей среды, например эндемичные инфекции, которые вызывают хроническое воспаление, увеличивая тем самым риск разви­тия АА-амилоидоза.

Лечение направлено на контроль основного воспалительного процесса. Клинический исход АА-амилоидоза более благоприятен, когда концентрация SAA остается ниже 10 мг/л. При более тяжелой форме болезни у больных с АА-амилоидозом почечную функцию эффективно восстанавливает транс­плантация почек. Однако, если основной воспалительный процесс не подавлен, АА-амилоид может отложиться и в пересаженной почке.

Типы и причины развития заболевания

Механизм развития амилоидоза определяет его тип. Заболевание представлено тремя типами, каждый из них имеет свою причину развития, о которых мы расскажем в этом разделе.

Амилоидоз типа АТТR

Этот тип встречается достаточно редко, к нему относятся различные патологии такие как, системный старческий и амилоидная семейная полинейропатия.

• Системный старческий амилоидоз — это заболевание людей старше 65-70 лет, замедленные возрастные процессы сказываются в изменении нормальных белках, которые с возрастом становятся нерастворимыми.
• Семейная амилоидная полинейропатия – наследственное заболевание, при котором возникает накопление амилоид и нервной ткани, заболевание характеризуется тяжёлым поражением центральной нервной системы (ЦНС).

Амилоидоз АL

В основе этого типа лежит миеломная болезнь, первичный процесс амилоидоза. Аномальная структура белковой структуры при нормальных показателях генетического отсутствия предрасполагающих факторов, воспаление, вырабатывается дефектно структурированный, нерастворимый белок, накапливающийся в почках и других органах.

Амилоидоз АА

Самый распространённый тип заболевания. Вид вторичной группы амилоидоза, возникающий по причине ревматоидного артрита, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, остеомиелит, туберкулез, воспалительные заболевания кишечника, доброкачественные и злокачественные образования. Образуется из белка, который выделяется гепатоцитами печени и клетками крови при воспалении. Сложная форма заболевания выражена в длительно текущем воспалении и повышенной концентрации белкового амилоида в крови, усугубляемые оседанием и накапливанием в ткани печени.

Лекарства

Фото: medvestnik.ru

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

Прием лекарств на ранних стадиях заболевания

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Колхицин при амилоидозе

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

• длительная ремиссия;
• при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
• полное исчезновение нефротического синдрома;
• устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

Препараты для лечения амилоидоза, вызванного ревматоидным артритом

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл

При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

• значительное уменьшение белка в моче;
• нормализация содержания креатинина в крови больного;
• улучшение кровообращения;
• уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.