Пурпура
Причины пурпур и петехий на коже
Частые причины:
- травмы;
- сенильная (старческая) пурпура;
- заболевания печени (особенно алкогольный цирроз);
- увеличение внутрисосудистого давления, например, при кашле, рвоте, резком перепаде барометрического давления (гравитационное воздействие);
- препараты, например стероиды, варфарин, аспирин.
Возможные причины:
- васкулит, например пурпура Шенлейна-Геноха, заболевания соединительной ткани;
- тромбоцитопения, например идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, поражения кроветворной системы (например, лимфома, лейкоз, цитостатики), апластическая анемия;
- почечная недостаточность;
- инфекционный эндокардит.
Редкие причины:
- парапротеинемии, например криоглобулинемия;
- наследственное нарушение свертывания крови, например гемофилия, болезнь Кристмаса, болезнь Виллебранда;
- инфекции, например менингококковая септицемия, пятнистая лихорадка скалистых гор;
- дефицит витаминов С и К;
- синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови;
- врожденные аномалии сосудистой стенки, например синдром Элерса-Данло.
Сравнительная таблица
| Травма | Сенильная пурпура | Заболевания печени | Увеличение внутрисосудистого давления | Препараты | |
|---|---|---|---|---|---|
| Болезненный синяк | Да | Нет | Нет | Нет | Нет |
| Спонтанное возникновение | Нет | Возможно | Да | Нет | Да |
| Множественный характер | Нет | Да | Да | Нет | Да |
| Рецидивирование | Нет | Да | Да | Нет | Возможно |
| Петехии | Возможны | Нет | Нет | Да | Возможны |
Виды тромбоцитопенической пурпуры
В зависимости от причин возникновения и вариантов течения болезни выделяют несколько клинических проявлений болезни.
Идиопатическая (болезнь Верльгофа)
Хотя точная причина этой формы болезни не установлена, но ее иммунное происхождение не вызывает сомнений. При исследовании крови находят антитела против тромбоцитов, а также лимфоциты, чувствительные к антигенному составу мембран кровяных пластинок.
В качестве пускового момента служит изменение активности макрофагов (клеток-пожирателей) селезенки, которые воспринимают свои тромбоциты, как чужеродные.
Геморрагическая
Кровоточивость и геморрагическая сыпь являются основными симптомами тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому такой вариант течения болезни считается классическим. Помимо него бывает и тромботическая пурпура с острым началом и тяжелой почечной недостаточностью. При ней в мелких сосудах формируются гиалиновые тромбы, нарушающие микроциркуляцию крови.
Геморрагический синдром может обостряться в виде кризового усиления кровоточивости и резкого падения тромбоцитов. В стадии ремиссии уменьшается время кровотечения, но остаются лабораторные признаки, или наступает полная нормализация состояния и гематологических показателей.
Острая
Чаще бывает в детском возрасте. Симптомы сохраняются на протяжении полугода, а затем исчезают после восстановления числа тромбоцитов в крови. Хронические формы обычно диагностируют у взрослых пациентов, признаки болезни склонны рецидивировать после периода ремиссии.
Иммунная
Основной признак – это образование антител к оболочке тромбоцитов. Если ее свойства изменились под влиянием вирусов, бактерий или медикаментов, то такая форма (гетероиммунная) имеет достаточно благоприятное течение. После очищения организма клетки восстанавливают свой состав, а образование антител прекращается. Чаще бывает острой, ее диагностируют преимущественно в детском возрасте.
Аутоиммунная, как правило, идиопатическая. То есть причину появления антител к своим собственным клеткам установить не удается. Она имеет рецидивирующее (повторяющееся) течение, степень тяжести зависит от состояния иммунной системы. Может возникать вторично, на фоне уже имеющегося системного заболевания соединительной ткани (волчанка, тиреоидит, склеродермия).
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура связана с поступлением антител извне – с перелитой кровью или плоду от матери через плаценту.
Смотрите на видео о причинах и лечении тромбоцитопенической пурпуры:
https://youtube.com/watch?v=A6jFKRcyh2g
Симптомы
Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» — у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» — кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.
      * Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.
               -Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
               -Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
               -Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.
               -Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
               -Безболезненность.
      * Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.
      * Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.
      * Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.
По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.
      * Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.
      * Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.
      * Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.
Клиника идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Начало заболевания, особенно при остром течении, бурное. Самочувствие больных существенно не страдает, иногда больные жалуются на вялость недомогание. Нередко имеет место субфебрильная температура. Внезапно появляется геморрагический синдром в виде кровоизлияний и кровотечений. Тип кровоточивости — капиллярный. Наиболее типичным проявлением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является кожный геморрагический синдром. Он имеется у всех больных.
Характерными чертами кровоизлияний являются:
- спонтанность возникновения кровоизлияний, преимущественно по ночам, неадекватность их степени воздействия, положительные эндотелиальные пробы (проба жгута, щипка и т.д.),
- полиморфность (от петехиальных элементов до крупных, распространенных экхимозов),
- полихромность (различная окраска геморрагических элементов),
- несимметричность расположения.
Кожа больного напоминает «шкуру леопарда». У половины больных типичны кровоизлияния в слизистые (слизистые рта, глаз). Характерными являются кровотечения из слизистых — носовые, желудочно-кишечные, почечные, маточные. Нередки и органные кровоизлияния, которые встречаются чаще, чем диагностируются. Кровоизлияния в мозг встречаются у 1-3% больных и являются очень грозным осложнением. Общими симптомами кровоизлияния в мозг являются — головная боль, головокружения, судороги, рвота, нарушения сознания, менингеальные явления, очаговая симптоматика. Эквивалентом кровоизлияния в мозг является кровоизлияния в сетчатку. Со стороны внутренних органов отмечается лишь небольшое увеличение селезенки и печени. Клиническая картина идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного и сроков возникновения болезни.
Особенности идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей грудного возраста:
- у всех детей имеется осложненное течение внутриутробного периода,
- всегда удается установить провоцирующий фактор,
- заболевание чаще наблюдается у мальчиков,
- клиника характеризуется «бурными» проявлениями, острым течением,
- типичен гиперспленизм, проявляющийся анемией,
- наблюдается хороший (положительный) эффект консервативной терапии и благоприятный прогноз.
У 90% больных течение заболевания острое и заканчивается стойкой клинико-гематологической ремиссией. И лишь у 8-15% наблюдается переход в хроническую форму болезни. Благоприятным прогностическим фактором течения болезни является четкая связь развития заболевания с предшествующей инфекцией.
К факторам риска хронического течения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры относятся:
- Четкая и упорная кровоточивость за пол года до развития криза в виде носовых или других кровотечений.
- «беспричинное» появление криза.
- Наличие очагов хронической инфекции.
- Лимфоцитарная реакция в костном мозге.
- Снижение количества Т-супрессоров.
- Выраженный геморрагический синдром ( кожные проявления и кровотечения) сохраняющийся более 3-х месяцев на фоне консервативной терапии.
- Появление идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у девушек, в пубертатном периоде. Из дополнительных методов обследования — положительные эндотелиальные пробы, свидетельствующие о снижении резистентности капилляров, увеличение длительности кровотечения, нарушения ретракции кровяного сгустка.
При гематологическом обследовании обязательна тромбоцитопения, может иметь место анемия, как правило гипохромная, особенно при повторных и массивных кровотечениях. Может наблюдаться изменение формы и размеров эритроцитов. Наиболее часто анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов наблюдается в стадии криза. Со стороны «белой» крови возможен небольшой лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Как выражение раздражения лимфатического аппарата при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре в периферической крови появляются плазматические клетки, причем чаще они встречаются при хроническом течении болезни. Показатели СОЭ в пределах нормы. Костномозговое кроветворение — соответствует картине реактивного кроветворения. Во время криза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры отмечается гиперплазия эритроидного ряда кроветворения. Количество мегакариоцитов вариабельно, чаще может быть повышено. Наряду с нормальным или даже повышенным числом мегакариоцитов, характерным является уменьшение тромбоцитообразования. Особенно это заметно в остром периоде болезни или кризе.
Причины возникновения у взрослых
Причины геморрагической сыпи могут быть разными:
- несбалансированное питание, частое употребление вредной пищи;
- увлечение спиртным;
- побочный эффект приема некоторых сильнодействующих медикаментов;
- влияние химических средств;
- укусы насекомых (клещей);
- травмы разного рода;
- проникновение в организм инфекции – менингококков, возбудителей скарлатины, малярии, брюшного тифа, чумы и сибирской язвы.
Также большое значение имеет наследственный фактор. Если в роду были люди, страдающие гемофилией – хронической кровоточивостью, то вероятность возникновения пурпуры очень велика. При гемофилии часто появляются подкожные гематомы, а любая, даже самая незначительная травма может вызвать обширное внутреннее и внешнее кровотечение.
Если иммунитет слабый, высыпание может запросто возникнуть на фоне переохлаждения, ожогов как побочный эффект прививок.
Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
В зависимости от скорости нарастания клинических проявлений, у пациента может развиваться острый или хронический вариант течения тромбоцитопенической пурпуры. При острой форме длительность клинических и лабораторных изменений не превышает шести месяцев, после чего пациент признается абсолютно здоровым. Острое течение тромбоцитопенической пурпуры больше характерно для пациентов детской возрастной категории. Дебют клинических проявлений, как правило, приходится на период плановой вакцинации или перенесенных вирусных атак. Так называемый «инкубационный период» в этом случае составляет примерно 14 дней.
Острый геморрагический синдром, как проявление тромбоцитопенической пурпуры заключается в появлении разлитых внутрикожных кровоизлияний, частых эпизодов носовых кровотечений, резкого ухудшения состояния ребенка. Объективными признаками имеющегося повышенного кровотечения является выраженная бледность кожных покровов, пониженные цифры артериального давления, фебрильная лихорадка. В педиатрической практике длительность острого течения тромбоцитопенической пурпуры составляет не более одного месяца, по истечению которого наступает полное устранение признаков повышенной кровоточивости.
Большинство пациентов, страдающих острой тромбоцитопенической пурпурой, отмечают изменения со стороны органов лимфатической системы, проявляющихся в увеличении, болезненности крупных групп лимфатических узлов, имеющих все признаки воспаления. В некоторых случаях у детей наблюдается латентное течение тромбоцитопенической пурпуры, при которой клинические проявления настолько минимальны, что не вызывают длительного расстройства здоровья.
Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры отличается вялотекущим медленнопрогрессирующим дебютом клинических проявлений, причем первичные симптомы настолько неспецифичны и не патогномоничны для данной патологии, что становление диагноза на ранних стадиях не представляется возможным.
Наиболее характерными признаками хронической тромбоцитопенической пурпуры является появление точечной геморрагической сыпи на поверхности кожных покровов, кратковременных эпизодов носовых кровотечений необильного характера. Основным признаком обострения при хроническом варианте течения тромбоцитопенической пурпуры является возобновление кровоизлияний, среди которых лидирующие позиции занимают внутрикожные точечные элементы сыпи. Для появления геморрагий на поверхности кожи или слизистых оболочках не обязательно должно быть присутствие какого-либо травмирующего фактора, в некоторых ситуациях кровоизлияния возникают на фоне полного благополучия, особенно в ночной период суток.
Крайне редким симптомом тромбоцитопенической пурпуры является так называемый симптом «кровавых слез», морфологическим субстратом которого является кровоизлияния в белочную оболочку или сетчатку. Наравне с кожными геморрагическими проявлениями при тромбоцитопенической пурпуре могут развиваться кровотечения различной степени интенсивности, которые носят упорный характер и могут провоцировать развитие анемии. В некоторых ситуациях кровотечение может развиваться из сосудов ротовой полости, и данное состояние подлежит обязательной госпитализации пациента в профильное отделение. Кровотечения желудочно-кишечного и маточного характера при тромбоцитопенической пурпуре наблюдаются крайне редко.
В отличие от гемофилии, основным проявлением которой также является геморрагический синдром, тромбоцитопеническая пурпура ни при каких условиях не сопровождается развитием межмышечных скоплений крови и гемартрозами, подкожными гематомами.
В некоторых ситуациях пациенты обращаются за медицинской помощью только на стадии развития тяжелой постгеморрагической анемии, которая проявляется вялостью, раздражительностью, слабостью, быстрой утомляемостью.
Коагулопатия потребления, или диссеминированное внутрисосудистое свертывание ДВС-синдром
Коагулопатия потребления более известна в медицинском мире под названием диссеминированное внутрисосудистое свертывание, или ДВС-синдром. Это серьезное расстройство, угрожающее жизни человека, если его вовремя не заметить и не начать лечение.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание — это процесс, при котором белки, контролирующие процесс свертывания крови, становятся более активными.
Причины ДВС-синдрома
Когда человек получает травму, белки в крови, образующие сгустки, направляются к месту повреждения, чтобы помочь остановить кровотечение. Если у человека наступает коагулопатия потребления, эти белки становятся аномально активными не только в месте какой-либо травмы, но и по всему телу без видимой на то причины. Например, из-за воспалительного процесса, острой вирусной инфекции или образования раковых опухолей.
В сосудах сначала образуются небольшие тромбы, однако некоторые из них засоряют мелкие сосуды и капилляры, отрезая от кровоснабжения такие жизненно важные внутренние органы, как печень, мозг или почки.
Отсутствие кровоснабжения конкретного органа может привести к нарушению функции органа и даже к его некрозу. Со временем белки свертывания в крови используются, и когда это происходит, пациент получает высокий риск серьезного кровотечения даже от незначительного удара или вовсе без травмы.
Случаются и спонтанные кровотечения. При коагулопатии потребления также могут разрушаться здоровые красные кровяные клетки. Разрушаясь, они могут закупоривать мелкие сосуды, образуя тромбы.
Факторы риска для коагулопатии потребления:
- реакция на переливание крови;
- некоторые типы лейкемии;
- воспаление поджелудочной железы (панкреатит);
- заражение в крови, особенно бактерии или грибы;
- заболевания печени;
- осложнения при беременности;
- операция и анестезия;
- тяжелые травмы тканей, например, ожоги или травмы головы;
- гемангиомы больших размеров.
Симптомы коагулопатии потребления
Основные симптомы коагулопатии потребления заключаются в кровотечении, формировании тромбов, появлении следов от ушибов даже при малых ударах, а также в падении артериального давления.
Лечение ДВС-синдрома
Поскольку сам по себе ДВС-синдром не появляется, а лишь является следствием другого, более серьезного заболевания, то все меры его предотвращения и лечения заключаются в устранении заболевания-первопричины. Основные методы облегчения состояния больного до полной стабилизации это:
- переливание плазмы, чтобы заменить фактор свертывания крови;
- гепарин для предотвращения свертывания крови, если этот процесс принимает крупные масштабы.
Лечение
Выбор терапии зависит от формы и стадии заболевания:
- при кризах — основное направление на предотвращение массивного кровотечения;
- в стадию ремиссии — профилактика обострений и осложнений.
В остром состоянии пациент нуждается в стационарном лечении в специализированном отделении с постельным режимом. Рекомендуется обильное питье, диета полужидкая стол №5, все блюда должны охлаждаться.
Для борьбы с геморрагическими проявлениями назначаются:
- местно — тампонада гемостатической губкой при выделении крови из носа, кровоточивости десен, заглатывание кусочков льда при желудочном кровотечении;
- внутривенно капельно вводится аминокапроновая кислота (если нет, гематурии);
- производится переливание тромбоцитарной массы.
При отсутствии эффекта дополнительно используются:
- внутривенное введение специфических иммуноглобулинов;
- терапия глюкокортикоидами;
- операция удаления селезенки (спленэктомия).
Не имеется единого положительного мнения врачей о применении в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры иммуноглобулина.
Ожидаемый механизм действия препарата — блокада выработки и влияния антитромбоцитарных аутоантител
В фазу ремиссии и при «сухой» форме заболевания:
- назначаются средства, направлено действующие на усиление тромбообразующей способности тромбоцитов (Дицинон, карбонат лития, Адроксон);
- при выявлении очагов хронической инфекции проводится обязательная их санация с помощью антибиотиков;
- рекомендуется длительный прием желчегонных средств, лекарственных травяных сборов, улучшающих функционирование печеночных клеток (Лив-52, Аллохол, Холагол);
- показаны витамины С, группы В, Е.
Пациентам, перенесшим острую форму и страдающим хроническими изменениями, категорически противопоказаны все салицилаты (аспириноподобные препараты), Аминазин, использование в терапии таких физиопроцедур, как УВЧ, ультрафиолет.
Специальной ограничительной диеты с исключением наиболее аллергизирующих продуктов придется придерживаться всю жизнь. Не следует загорать или посещать солярий.
Особенности применения гормональной терапии
Глюкокортикоидные гормоны применяются по ограниченным показаниям, если у пациента имеются:
- тяжелые распространенные (генерализованные) геморрагические высыпания и кровотечения при уровне тромбоцитопении 15 х 109/л и ниже;
- пурпура расценивается как «влажная», есть данные на присоединение постгеморрагической анемии;
- кровоизлияния в сетчатую оболочку глаз, что может указывать на аналогичные изменения в головном мозге, повышает вероятность внутренних органных кровотечений.
При наличии только высыпаний (без кровотечений) гормональная терапия не применяется.
Роль спленэктомии
Оперативное удаление селезенки в лечении тромбоцитопений впервые применено в 1916 году. При болезни Верльгофа производится в случаях:
- отсутствия стойкого результата от гормональной терапии и потребности в повторных курсах;
- возникновения осложнений, угрозы для жизни больного (при кровоизлиянии в мозг операция проводится экстренно).
После спленэктомии у пациента резко снижается иммунная защита, поэтому типичны частые инфекционные заболевания в тяжелой форме
Перед операцией детям назначается Гидрокортизон внутривенно, в послеоперационном периоде вводится каждые 6 часов. Это необходимо для профилактики синдрома отмены гормонального лечения.
Результат в виде повышения уровня тромбоцитов в крови обнаруживается уже спустя 4 часа после удаления селезенки. В анализе крови в течение двух недель держится нейтрофильный лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов.
Неэффективность оперативного вмешательства связывают с наличием у пациента ненайденной дополнительной селезеночной ткани. Это наблюдается у каждого десятого пациента, но не у всех сказывается на результатах лечения.
В течение года рекомендуется ежемесячно вводить для профилактики Бициллин.
Лечебный эффект при острой форме болезни Верльгофа у детей достигается в 90% случаев. В дальнейшем родители должны следить за выполнением рекомендаций врача. Во взрослом состоянии и подросшему ребенку следует рассказать о последствиях и опасности рецидива. Любые кожные проявления, напоминающие петехии, требуют срочного обращения к врачу.
https://youtube.com/watch?v=A6jFKRcyh2g
Аллергическая пурпура — лекарства и препараты для лечения заболеваний Лекарства от Аллергическая пурпура
В данном разделе собрана информация о лекарственных препаратах, их свойствах и способах применения, побочных действиях и противопоказаниях. На данный момент существует огромное количество медицинских препаратов, но не все они одинаково эффективны.
Каждое лекарство имеет свое фармакологическое действие. Правильное определение нужных лекарств — основной шаг для успешного лечения заболеваний.
Для того, чтобы избежать нежелательных последствий перед использованием тех или других лекарств проконсультируйтесь с врачем и прочитайте инструкцию по применению
Обратите особое внимание на взадимодействие с другими лекарствами, а также на условия использования при беременности
Каждый лекарственный препарат подробно описан нашими специалистами в данном разделе медицинского портала EUROLAB. Для просмотра лекарств укажите интересующие Вас характеристики. Также Вы можете искать нужный Вам препарат по алфавиту.
