Лимфома кожи разновидности и признаки злокачественного процесса

Какие бывают симптомы болезни

Симптомы болезни Ходжкина начинают появляться медленно. Чаще всего первый симптом — это один увеличенный лимфоузел, или несколько. А сами лимфатические узлы‎ вырастают очень медленно и, как правило, не болят. Увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее и на затылке (чаще всего), в области подмышек, рядом с ключицей (надключичная впадина), в паху или одновременно в нескольких местах.

Но болезнь может начинаться и в тех местах в организме, где лимфоузлы не видны снаружи или их нельзя прощупать. Например, они могут увеличиваться за грудиной, в животе и/или в области таза вдоль позвоночника.

Если увеличенные лимфоузлы находятся, например, в грудной клетке в том месте, которое на языке врачей называется средостение‎ (это пространство между обоими лёгкими), то они могут сдавливать соседние органы (лёгкие, трахея). Чем больше становятся лимфоузлы, тем сильнее они начинают давить. Поэтому у детей могут появляться приступы сухого кашля или одышка. Когда лимфатические узлы вырастают в верхней и в нижней части живота, то может болеть живот, появиться ощущение тяжести, как будто что-то давит, или понос.

Реже бывает, что у ребёнка увеличились печень и селезёнка из-за того, что туда попали лимфомные клетки (когда увеличена селезёнка, то врачи говорят о спленомегалии, если увеличена печень — то говорят о гепатомегалии). Если раковые клетки попали в костный мозг‎, то у ребёнка снижается уровень эритроцитов и у него может появиться анемия‎. Правда, это случается крайне редко.

Одновременно у детей могут появляться такие общие симптомы (врачи называют их неспецифическими) как высокая температура, потеря веса, ночной пот, слабость и усталость. Часто первые три симптома появляются вместе. Их принято дополнительно обозначать буквой «В», врачи так и называют их В-симптомы‎ (когда определяют стадию болезни, обязательно смотрят, если ли у ребёнка В-симптомы).

Симптомы, которые встречаются очень часто:

Общие симптомы:

  • высокая температура (выше 38°C), причина её появления непонятна
  • проливной ночной пот
  • необъяснимая потеря веса (больше 10 % за шесть месяцев)
  • утомляемость, общая слабость и состояние «ничего не хочется», отсутствие аппетита, болезненное самочувствие
  • зуд кожи по всему телу

Специфические симптомы:

  • у более 90% детей: на поверхности кожи появляются припухшие лимфатические узлы‎, они не болят, их можно прощупать. Они скапливаются, например, на шее и затылке (чаще всего), в области подмышек, над ключицей, в паху, или сразу в нескольких местах одновременно
  • хронический кашель, одышка (если раковые клетки попали в лимфоузлы в грудной клетке, в лёгких или в плевре)
  • болит живот, спина, ощущение тяжести в животе, или понос (если раковые клетки попали в лимфатические узлы или в другие органы в брюшной полости, например, в селезёнку и печень)
  • бледная кожа, т.к. не хватает красных клеток крови (если опухолевые клетки попали в костный мозг‎
  • болят кости и суставы (если поражены кости)

Чаще всего симптомы болезни Ходжкина прогрессируют медленно, т.е. они могут нарастать от нескольких недель до нескольких месяцев. У разных людей они отличаются и проявляются по-разному. Если у ребёнка есть один или даже несколько симптомов, это не значит, что он заболел лимфомой Ходжкина. Многие симптомы появляются при сравнительно безобидных заболеваниях и инфекция‎х, не имеющих отношения к лимфоме Ходжкина. У детей лимфатические узлы часто начинают расти во время инфекционной болезни, прежде всего, при вирус‎ных инфекциях. Если жалобы долго не проходят (например, продолжительный кашель), мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы получить точный диагноз.

Определение

Лимфома Ходжкина – это вид опухолевидных образований, которые берут свое начало из лимфатических клеток и поражают весь организм, начиная с лимфатических сосудов, узлов, а заканчивая жизненно важными органами и анатомическими структурами. Патология занимает примерно один процент из всех злокачественных новообразований на земном шаре. Частота заболеваемости составляет один человек в год из двадцати пяти тысяч, несмотря на успешное лечение, инвалидность является частым спутником этой патологии.

На фото: Томас Ходжкин

Выявлена Ходжкина лимфома впервые была в середине девятнадцатого века, когда Томас Ходжкин обнаружил такое заболевание и связал его с определенными симптомами. До начала двадцать первого века, эта патология носила название «лимфогранулематоза». Затрагивает болезнь абсолютно все категории населения, однако существуют две основные возрастные градации, у которых она диагностируется чаще всего.

Первая – возраст от четырнадцати до сорока лет, вторая – после пятидесяти лет. Современная медицина объединяет более тридцати патологий с различной клинической картиной в один диагноз – «лимфома». Далее идет разделение на Ходжкинскую и неходжкинскую лимфомы. Среди всех лимфом со злокачественным течением, эта болезнь определяется в тридцати процентах случаев. Ребенок, у которого выявлена болезнь, подлежит немедленному обследованию.

Методы диагностики и лечения

При диагностировании лимфомы врач подробнее изучает выявленные у пациента симптомы, проводится анализ крови и биологического материала с проблемных зон, а также лучевая диагностика. Схема лечения является комбинированной. В зависимости от ситуации могут применяться такие методы и инструменты:

  • гормональная терапия кортикостероидными препаратами;
  • иммуностимуляторы;
  • физиотерапия (в частности, лазер и УФ-облучение);
  • радиотерапия;
  • химиотерапия;
  • пересадка стволовых клеток.

Совет: для восстановления организма после процедур и медикаментов важно соблюдать сбалансированную диету. Также нужно учитывать следующие требования:

Также нужно учитывать следующие требования:

  • избегать УФ-излучения (исключается загар на солнце и в солярии);
  • нежелательно влияние высоких температур (путешествия в жаркие страны, бани и сауны);
  • исключаются массажи и рефлексотерапия.

Т-болезнь вносит коррективы в образ жизни человека, в том числе исключается прием солнечных ванн

Рекомендуем также обратить внимание о том, как происходит лечение лимфомы средостения

Если соблюдать показания врачей, с болезнью можно справиться и значительно продлить свою жизнь. Если же запоздать с мерами терапии, рак возьмет верх над человеком.

Т-клеточная лимфома кожи ТКЛК диагностика, лечение

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) относится к лимфомам, первые признаки которых появляются на коже, которые медленно прогрессируют в лимфатических узлах и внутренних органах и определяются как злокачественные лимфомы.

Синонимы. грибовидный микоз, крупнобляшечный парапсориаз.

Эпидемиология Т-клеточной лимфомы кожи

Возраст. любой, пик приходится на возраст от 50 до 70 лет. Пол. лица мужского пола болеют в два раза чаще. Раса. афроамериканцы болеют чаще европейцев. Заболеваемость. 5 случаев на миллион человек. Лимфома становится причиной смерти в 1% случаев (в США в год от этого заболевания умирают около 200 человек). Этиология. неизвестна. Химические и физические факторы, а также бактериальные агенты могут привести к аккумулированию мутаций в онкогенах, супрессорных генах и генах-трансдукторах. Патофизиология Т-клеточной лимфомы кожи неизвестна. Возникновению многочисленных клональных хромосомных аберраций может способствовать генетическая нестабильность, сопровождающаяся пролиферацией Т-клеток.

Анамнез Т-клеточной лимфомы кожи. Основным проявлением Т-клеточной лимфомы кожи являются кожные симптомы, которые сохраняются в течение нескольких месяцев или лет, при этом иногда ошибочно диагностируется псориаз, нуммулярная или истинная экзема. Отмечаются восковидные кожные образования, склонные к ремитирующему течению, они могут быть асимптомными или сопровождаться умеренным зудом. В целом общее состояние пациентов до вовлечения в патологический процесс внутренних органов не страдает.

Клиника Т-клеточной лимфомы кожи

Тип высыпаний. бляшки, чешуйки, «инфильтрированные», узелки, опухолевидные образования, язвы. Цвет. красный, розовый, сиреневый. Форма. округлая, овальная, дугообразная, кольцевидная, концентрическая или неправильные очертания. Размер. более 3 см. Взаиморасположение. отдельные четко очерченные бляшки, узелки, опухолевидные образования или диффузная эритродермия (синдром Сезари) и ладонно-подошвенная кератодермия. Локализация. ягодицы; области, защищенные от солнца, реже — открытые участки тела.

Общие проявления Т-клеточной лимфомы кожи

Лимфаденопатия. может наблюдаться на поздних стадиях заболевания. Гепатоспленомегалия. может наблюдаться на поздних стадиях заболевания.

Синдром Сезари (лейкемическая форма ТКЛК) включающий: 1) эритродермию, 2) лимфаденопатию, 3) повышение уровня лейкоцитов (более 20000) с высоким содержанием так называемых «клеток Сезари», 4) выпадение волос и 5) зуд.

Дифференциальный диагноз Т-клеточной лимфомы кожи. На ранних стадиях диагностировать Т-клеточную лимфому кожи достаточно трудно и клиническая картина может напоминать рефрактерный псориаз. экзему, контактный дерматит, грибковые заболевания кожи туловища или сосудистую атрофическую пойкилодермию.

Диагностика Т-клеточной лимфомы кожи

Зачастую необходимо проведение повторных биосий.

Патогистология. дермальный пучкообразный, пятнистый инфильтрат, состоящий из атипичных лимфоцитов, распространяющийся на придатки кожи. Могут выявляться Т-клетки эпидермиса с гипрехроматичным, неправильной формы ядром и митозами. Характерным признаком являются внутриэпидермальные скопления атипичных клеток (микроабсцессы Потрие).

Большинство атипичных клеток, таких как Т-хелперы или Т-индукторы, идентифицируются методами с применением моноклональных антител. Доминантные Т-клеточные клоны могут быть выявлены при молекулярном исследовании (например, при саузернблоттинге, полимеразной цепной реакции).

Течение и прогноз Т-клеточной лимфомы кожи. У детей, до перехода Т-клеточной лимфомы кожи в тяжелую стадию, обычно проходит 10-15 лет.

Лечение Т-клеточной лимфомы кожи

Дети с ТКЛК нуждаются в консервативной симптоматической терапии, которая включает естественные солнечные ванны, противозудные кремы или местное лечение кортикостероидами, также необходимо постоянное наблюдение врача.

При гистологически подтвержденной бляшечной стадии ТКЛК применяются ПУВА-терапия, нитразин, кармустин местно, гель бексаротен, гель тазаротен, терапия электронным пучком, рентгенотерапия, интерферонотерапия, бексаротен, метотрексат, этопозид, интерферон-альфа, интерлейкин-2, антицитокиновая терапия: антирецепторные цитотоксические протеины, алемтузумаб или экстракорпоральная фотохимиотерапия.

  • Группы крови
  • Состав
  • Нормы и патологии

    • Кровотечения
    • Гемоглобин
    • Сахар (глюкоза)
    • Гематокрит
    • Холестерин
    • Давление
  • Болезни

    • Лейкоз
    • Лимфома
    • Гемобластозы
    • Васкулит (Пурпура)
    • Артерии
    • Анемия
  • Травмы
  • Профилактика
  • Донорство
  • Анализы

    • Биохимия
    • Общие
    • Онкомаркеры

Лимфома Ходжкина что это за болезнь

Лимфома — опухолевый процесс в лимфатической системе. Другие названия болезни: лимфогранелматоз, злокачественная гранулема. Различают несколько типов данного заболевания. Лимфома Ходжкина — это болезнь, при котором в лимфоидной ткани обнаруживаются специфические гигантские клетки, носящие название включения Рид — Березовского — Штернберга. Исследование биоптата и определение типа опухоли является важным моментом при составлении эффективной схемы лечения.

Злокачественный процесс возникает вследствие изменения структуры и функционала В-лимфоцитов. Так как весь организм пронизан лимфатическими сосудами и лимфоузлами, лимфома Ходжкина может поражать любой отдел и орган. Часто болезнь регистрируется у подростков и молодых людей до 35 лет, хотя заболеть лимфогранулематозом можно в любом возрасте. У пожилых людей чаще всего диагностируются неходжкинские формы лимфомы.

Причины возникновения лимфомы Ходжкина не ясны. Однако ученые выделяют несколько факторов, в той или иной степени увеличивающих риск появления данного заболевания:

  • Европеоидная раса — азиаты и афроамериканцы практически не болеют лимфогранулематозом;
  • Нарушение в работе иммунной системы — перенесенные тяжелые инфекции, частые воспалительные процессы, ВИЧ, врожденный иммунодефицит (синдром Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдрича‎), аутоиммунные состояния (ревматоидный артрит, красная волчанка и т. д.);
  • Инфицирование вирусом Эпштейна-барра (мононуклеоз), т-лимфотропным вирусом;
  • Отягощенная наследственность — наличие у предыдущих поколений лимфомы Ходжкина незначительно повышает вероятность возникновения болезни, однако при обнаружении лимфогранулематоза у одного однояйцевого близнеца, болезнь развивается и у второго;
  • Токсическое воздействие — попадание в организм пестицидов, гербицидов, химических растворителей;
  • У женщин поздняя беременность (после 30 лет).

Данные факторы не всегда определяют степень риска развития лимфомы Ходжкина. У многих заболевших лимфогранулематозом ни одно из указанных состояний не было обнаружено.

В чем опасность болезни?

Хотя лимфогранулематоз имеет и более благоприятный прогноз, нежели некоторые формы рака (например, злокачественное поражение легких), болезнь Ходжкина несет для больного ряд опасностей:

  • Достаточно долго заболевание симулирует обычную, затянувшуюся простуду — увеличенные лимфоузлы, повышение температуры, кашель. Отсутствие болевых ощущений не подталкивает пациентов обращаться за медицинской помощью и проходить полноценное обследование, поэтому больные упускают драгоценное время.
  • Лимфома Ходжкина диагностируется только при обнаружении специфических признаков болезни в биоптате.
  • Прогрессирующая болезнь Ходжкина негативно сказывается на иммунной защите организма. Больные подвержены частым простудным заболеваниям и другим тяжелым инфекциям (опоясывающий лишай, трудно поддающаяся лечению пневмоцистная пневмония).
  • Развившееся заболевание способно поразить любой орган. Чаще всего это печень, селезенка, легкие, кости. Даже сдавливание опухолью, сформировавшейся в средостении, вызывает проблемы с дыханием и нарушение работы сердца.
  • Своевременно проводимое лечение по современным протоколам дает хорошие шансы на выздоровление. Однако рецидив лимфомы Ходжкина, в зависимости от формы болезни, может случиться даже по прошествии 5 лет.

Симптомы лимфомы

Первымими симптомами лимфомы может выступать увеличение лимфатических узлов, которое сопровождается болезненными ощущениями. Опухать и увеличиваться в размере могут узлы на шее и в паховой области, подмышками.

Помимо симптомов, связанных непосредственно с лимфатической системой, на кожном покрове могут возникать красные пятна, появляться сильная одышка и тошнота, переходящая в обильную рвоту.

С точки зрения симптомов лимфомы врачи различают и «В» категорию, которая состоит из:

  • Повышенного ночного потоотделения;
  • Резкой потери веса, которая ничем не объясняется;
  • Кожного раздражения, зуда, однако без явного высыпания на кожном покрове;
  • Ярко выраженной утомляемостью.

В принципе, самостоятельная диагностика лимфомы достаточно сложная, симптомы слишком стандартные для многих заболеваний. Однако если симптомы различного характера, из числа приведенных, не проходят на протяжении 15-20 дней, следует обращаться к врачу.

https://youtube.com/watch?v=qmhtHRD7ooM

Список литературы

  1. Suarez F, Mahlaoui N, Canioni D, Andriamanga C, Dubois d’Enghien C, Brousse N, Jais JP, Fischer A, Hermine O, Stoppa-Lyonnet D: Incidence, presentation, and prognosis of malignancies in ataxia-telangiectasia: a report from the French national registry of primary immune deficiencies. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2015 Jan 10; 33: 202
  2. Kaatsch P, Spix C: German Childhood Cancer Registry — Jahresbericht / Annual Report 2013/14 (1980-2013). Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI), Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2014 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ veroeffentlichungen/ jahresbericht/ jahresbericht-201314.html]
  3. Kluge R, Körholz D:
  4. Purz S, Mauz-Körholz C, Körholz D, Hasenclever D, Krausse A, Sorge I, Ruschke K, Stiefel M, Amthauer H, Schober O, Kranert WT, Weber WA, Haberkorn U, Hundsdörfer P, Ehlert K, Becker M, Rössler J, Kulozik AE, Sabri O, Kluge R: Fluorodeoxyglucose positron emission tomography for detection of bone marrow involvement in children and adolescents with Hodgkin’s lymphoma. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2011, 10; 29: 3523
  5. Claviez A: Hodgkin-Lymphom. Interdisziplinäre Leitlinie der Deutschen Krebsgesellschaft und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie 2007 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-012_S1_Hodgkin-Lymphom_abgelaufen.pdf]
  6. Mauz-Körholz C, Gorde-Grosjean S, Hasenclever D, Shankar A, Dörffel W, Wallace WH, Schellong G, Robert A, Körholz D, Oberlin O, Hall GW, Landman-Parker J: Resection alone in 58 children with limited stage, lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma-experience from the European network group on pediatric Hodgkin lymphoma. Cancer 2007, 110: 179
  7. Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006 [URI: http://www.springer.com/ medicine/ pediatrics/ book/ 978-3-540-03702-6]
  8. Dörffel W, Schellong G: Morbus Hodgkin. in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J: Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer-Verlag, 2006, 752 [ISBN:
  9. Schellong G, Dörffel W, Claviez A, Körholz D, Mann G, Scheel-Walter HG, Bokkerink JP, Riepenhausen M, Luders H, Potter R, Ruhl U, DAL/GPOH: Salvage therapy of progressive and recurrent Hodgkin’s disease: results from a multicenter study of the pediatric DAL/GPOH-HD study group. Journal of clinical oncology 2005, 23: 6181
  10. Claviez A: Morbus Hodgkin. in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen Deutscher Ärzte-Verlag Köln, 5. Aufl. 2004, 347 [ISBN:
  11. Körholz D, Claviez A, Hasenclever D, Kluge R, Hirsch W, Kamprad F, Dörffel W, Wickmann L, Papsdorf K, Dieckmann K, Kahn T, Mauz-Korholz C, Dannenberg C, Potter R, Brosteanu O, Schellong G, Sabri O: The concept of the GPOH-HD 2003 therapy study for pediatric Hodgkin’s disease. Klin Pädiatr 2004, 216: 150
  12. Körholz D, Kluge R, Wickmann L, Hirsch W, Lüders H, Lotz I, Dannenberg C, Hasenclever D, Dörffel W, Sabri O: Importance of F18-fluorodeoxy-D-2-glucose positron emission tomography (FDG-PET) for staging and therapy control of Hodgkin’s lymphoma in childhood and adolescence — consequences for the GPOH-HD 2003 protocol. Onkologie 2003, 26: 489
  13. Jaffe ES et al.: World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of hematopoietic and lymphoid tissues. IARC Press, Lyon 2001

Как диагностируется лимфома

При подозрении лимфомы, врач проводит осмотр лимфатических узлов в области шеи и паха, кроме того осматриваются печень и селезенка, эти два органа реагируют на развитие лимфомы увеличением в своих размерах.

После внешнего осмотра пациент сдает кровь на анализ. Это развернутый тип исследования, в ходе которого будут выявлены всевозможные показатели состояния клеток и аномалии крови лейкоцитов.

Для того чтобы проверить состояние лимфатических узлов в грудной клетке, проводится рентген. Помимо этого, сразу определяется, если есть и любое другое заболевание сопутствующего типа, связанное с грудью.

И, конечно, наиболее надежным способом диагностирования лимфомы, который дает 100% результат, выступает биопсия опухоли.

Симптомы и диагностика

Симптомы лимфомы Ходжкина могут быть достаточно разнообразными. Все зависит от стадии и локализации заболевания. Первичными диагностическими мероприятиями при подозрении на наличие заболевания, являются следующие:

  • Выяснение анамнеза жизни, эпидемиологического и семейного анамнеза.

  • Выявление симптомов интоксикации, к которым относится субфебрильная температура, потливость, хроническая утомляемость.

  • Определения наличия болевых «алкогольных» зон в месте поражения опухолью.

  • Пальпаторное определение наличия быстро растущих лимфатических узлов.

  • Осмотр носо- и ротоглотки на предмет увеличенных небных миндалин.

  • Биопсия увеличенных лимфоузлов для гистологического исследования с последующим его иссечением.

После установления диагноза на основе гистологического метода и выявления в микроскопе патогномоничных клеток Березовского-Штернберга, не может быть двух мнений касательно причин вышеуказанных симптомов. Далее следует применение дополнительных методов инструментального и лабораторного обследования:

  • Ультразвуковое обследование органов брюшной полости, селезенки, регионарных лимфатических узлов.

  • Компьютерная томография органов шеи, грудной или брюшной полости.

  • Проведение остеосцинтиграфии, для выявления скопления опухолевых клеток в костной ткани.

  • Выявление штампованных дефектов в костной ткани при помощи рентгенографии.

  • Анализ крови на групповую принадлежность и резус-фактор, а также общий анализ крови.

  • Биохимический анализ крови, проведение печеночных проб.

  • Трепанобиопсия костного мозга для выявления причины.

  • Определение уровня гормонов щитовидной железы.

Дифференциальная диагностика

Это важный этап, который необходим для правильного подбора лечебной тактики. Дифференцировать заболевание следует со следующими патологиями:

  • Вульгарный лимфаденит.

  • Туберкулезную лимфаденопатию.

  • Периодотнит.

  • Мезаденит.

  • Аденоидит.

  • Цирроз печени.

  • Портальная гипертензия.

  • Псевдотуберкулез.

Микоз грибовидный

Грибовидный микоз — одно из наиболее частых проявлений, что характеризует Т-клеточные лимфомы. Он встречается у семидесяти процентов пациентов с данным заболеванием и имеет три формы: классическую, обезглавленную и эритродермическую.

Классический микоз грибовидный проходит три стадии развития:

  • Эритематозная — по клиническим признакам сходна с псориазом, экземой и так далее. Пациенты отмечают наличие пятен овальной или круглой формы, с четкими границами, разнообразных размеров, имеющих розово-фиолетовую окраску и шелушащихся на поверхности. Такие элементы чаще располагаются на лице и туловище, постепенно увеличиваясь в количестве и переходящих на другие участки. Такие высыпания не поддаются лечению и могут не проходить длительное время либо внезапно исчезать. Кроме того, пятна могут сочетаться с зудом, который не купируется обычными средствами.
  • Бляшечно-инфильтративная — возникает спустя несколько лет от начала болезни. На месте вышеописанных пятен плотные бляшки с округлыми или неправилными, но четкими границами, фиолетового цвета с шелушением на поверхности. На месте исчезнувших бляшек остаются бурые участки, либо атрофия кожи. Зуд усиливается, становится невыносимым. Наблюдается быстрое похудание и лихорадка, может присутствовать лимфаденопатия.
  • Опухолевая — на месте бляшек либо на не измененной коже наблюдается возникновение плотных красно-желтых безболезненных опухолевидных образований сферической либо слегка приплюснутой формы, походящей на грибную шляпку. Диаметр таких образований колеблется от одного до двадцати миллиметров, а количество может быть различным. Когда опухоль разрушается, на ее месте образуются болезненные язвы, глубина которых может достигать фасций или костей. Чаще всего поражаются селезенка, лимфоузлы, легкие и печень. Наростает интоксикация и слабость. Погибают больные от сердечной недостаточности, амилоидоза, пневмоний.

Эритродермическая форма характеризуется возникновением наростающего мучительного зуда, гиперемии и отечности, появлением сливающихся эритематозно-сквамозных пятен, гиперкератоза на подошвах и ладонях, а также выпадение волос. Увеличены все лимфоузлы в подмышечных, паховых, кубитальных и бедренных зонах. При их пальпации обнаруживаются плотноэластичные безболезненные пакеты лимфоузлов, не спаянных с окружающими тканями (кожей). Наблюдается лиходрадка (до 39 градусов), снижение веса, потливость ночью и слабость. Летальный исход возможен при усугублении интоксикации и присоединении сердечной недостаточности.

При наличии обезглавленной формы на здоровой коже возникают множественные бляшки, со временем приобретающие злокачественный харатер. Смерть больных наступает в течение года.

Лечение

При выборе лечебной тактики учитываются все параметры, которые можно обнаружить при проведении диагностики. После подтверждения лимфомы Ходжкина, следует подобрать необходимую тактику терапевтического вмешательства.

Чаще всего, лечение лимфомы Ходжкина начинают с применения химиотерапевтических препаратом, к первой линии которых относят следующие цитостатики:

  • Винкристин.

  • Преднизолон.

Такая тактика проводится при отсутствии повышенного уровня лейкоцитов в крови. Далее производится трансплантация совместимого по множеству параметров костного мозга. Рецидив лимфомы Ходжкина при первичном возникновении, возникает достаточно редко – в десяти процентах случаев. Выживаемость в течение двадцати лет при этой опухоли составляет около шестидесяти процентов.

Судя по статистическим данным, результаты лечения лимфомы Ходжкина у подростков достаточно оптимистичны. Хирургический метод, который позволяет удалить пораженные лимфоузлы или пораженные органы, не применяется самостоятельно, а только в комбинации с химиотерапией или лучевым воздействием.

Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина применяется как дополнительный способ предупреждения развития рецидивов. Выглядит это как облучение в дозе полтора-два Грея области опухолевидного разрастания лимфоидной ткани.

Химиотерапия при лимфоме Ходкина включает в себя такие препараты, которые вводятся ежедневно и применяются курсом:

  • Натулан.

  • Хлорамбуцил.

  • Дакарбазин.

  • Блеомицин.

  • Доксорубицин.

  • Винбластин.

Перерыв между курсами лечения такими препаратами в среднем длится около семи дней. Лимфома Ходжкина у детей достаточно хорошо поддается лечению, об этом свидетельствуют клинические исследования и отзывы практикующих врачей. При условии раннего выявления и правильно подобранной терапевтической тактики, успех наблюдается в девяти из десяти случаев.

Также применяется особое диетическое питание, которое улучшает эффект от проводимых мероприятий и усиливает восстановительные возможности организма. Оно включает в себя повышенное содержание белка, пищевых волокон, витаминов и полный набор незаменимых аминокислот.

Разработкой такого режима питания должен заниматься сертифицированный врач-диетолог, который способен высчитать энергетические потери, потребность в насыщенных жирах и углеводах, а также суточную норму витаминных комплексов.

Нюансы

Для постановки столь редкого для дерматолога клинического диагноза Вам следует опираться на анамнестические и клинические данные

В первую очередь, обратите внимание на длительность существования и неуклонное прогрессирование заболевания

Во-вторых, клиническая картина характеризуется наличием узелков розовато-красного цвета, имеющих тенденцию к слиянию, а также эритематозные пятна, представляющие собой мощные инфильтраты, а не проявления аллергических реакций, склонных к быстрому регрессу.

Но наиболее важным диагностическим симптомом следует считать деревянистую плотность всех высыпных элементов, что и послужило для меня основанием сразу заподозрить лимфосаркому.

Могу заметить, что на этот диагностический симптом мое внимание всегда обращал мой учитель – профессор Н.С. Потекаев

В те далекие годы мы много занимались проблемой злокачественных лимфом и псевдолимфом и с подобными больными нам приходилось работать очень много.

Но основным методом диагностики все же является диагностическая биопсия и иммуногистохимическое исследование биоптата.

В нашем случае ответ патогистологической лаборатории был лаконичен – обнаружены резко полиморфные опухолевые клетки, требуется иммуногистохимический анализ.

После подтверждения диагноза иммуногистохимическими методиками в специализированом гематологическом центре был выставлен окончательный диагноз В-клеточной фолликулярной лимфомы 2-го гистологического типа с формированием инфильтрата из CD20 и CD5 клеток.

Подробные патогистологические характеристики, описание и фотографии из очагов В-клеточных лимфом кожи Вы можете посмотреть в нашей книге «Дерматоонкология» (под ред. Г.А.Галил-Оглы, В.А.Молочкова, Ю.В.Сергеева.)

Пациенту проведено углубленное обследование, включающее исследование костного мозга для определения степени распространенности процесса.

Необходимо помнить, что В-клеточные лимфомы могут быть как первичными, возникающими в коже, так и вторичными, с первичными очагами в других органах лимфоидной системы.

Пациенты с подобными заболеваниями в настоящее время подлежат лечению и наблюдению гематологами. В этой области медицины достигнут значительный прогресс и технологии обследования и лечения требуют специализированной подготовки специалистов.

В лечении подобных больных сейчас используют моноклональные противоопухолевые антитела, что и было назначено нашему больному.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *