Системная склеродермия — клинический опыт заболевания

Диагностика локализованной и системной склеродермии

При локализован­ной склеродермии диа­гноз ставится на основе клинических признаков, и других методов диагно­стики, как правило, не тре­буется. В исключительных случаях врач может по­рекомендовать провести биопсию, то есть взять ку­сочек кожи для изучения тканей под микроскопом.

Диагностика системно­го склероза основывается на нескольких «китах». В учет берется клиническая картина болезни с пораже­нием кожи и феноменом Рейно, анализ крови, где при наличии заболевания будут обнаружены специ­фические антитела и по­вышение СОЭ и, наконец, капилляроскопия. Этот метод основан на иссле­довании мелких сосудиков кожи в основании ногтевых пластинок пальцев рук.

Для того, чтобы опреде­лить состояние внутрен­них органов, необходимо сделать рентген легких, УЗИ сердца и почек, прой­ти гастроскопию, колоноскопию.

Системная склеродермия

Системная склеродермия — это заболевание, затрагивающее различные органы, в основе которого лежит изменение соединительной ткани с преобладанием фиброза и поражение кровеносных сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Частота встречаемости системной склеродермии составляет приблизительно 12 случаев на 1млн населения. Женщины болеют в семь раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрастной группе 30-50 лет.

Причины системной склеродермии

Часто заболеванию предшествуют такие факторы, как инфекции, переохлаждение, стрессы, удаление зуба, тонзилэктомия, гормональные изменения в организме женщины (беременность, аборт, климакс), контакт с токсическими химическими веществами, вакцинация.

Точная причина возникновения заболевания не установлена. В настоящее время одной из основных является теория генетической предрасположенности. Установлены семейные случаи заболевания.

В пользу теории о вирусном воздействии говорит выявление изменений иммунитета, связанные с деятельностью вирусов (особенно ретровирусов и герпес-вирусов). Но конкретный штамп вируса, вызывающий системную склеродермию, пока не найден.

Диагностика системной склеродермии

Диагноз системной  склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

• «Большой» критерий:- проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи  в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шеи, грудной клетке, животе.

• «Малые» критерии:- Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.- Дигитальные рубчики-участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.

— двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

В России были предложены следующие признаки системной склеродермии.

Диагностические признаки системной склеродермии (Н.Г.Гусева, 1975)

Лечение системной склеродермии

Больным склеродермией рекомендуется соблюдать определенный режим: избегать психоэмоциональных потрясений, длительного воздействия холода и вибрации.

Необходимо носить одежду, сохраняющую тепло, для уменьшения частоты возникновения и выраженности приступов вазоспазма.

Рекомендуется бросить курить, отказаться от кофеинсодержащих напитков, а также от препаратов, вызывающих сужение сосудов: симпатомиметики (эфедрин), бета-адреноблокаторы (метопролол).

Основными направлениями лечения при склеродермии являются:

• сосудистая терапия для лечения синдрома Рейно  с признаками ишемии тканей, легочной гипертензии и нефрогенной гипертонии. Применяются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл), блокаторы кальциевых каналов (верапамил) и простагландин Е. Кроме того, для профилактики образования тромбов применяют антиагреганты (курантил).

• противовоспалительные препараты целесообразно назначать уже на ранних стадиях развития заболевания. Рекомендованы нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфан) по определенной схеме.

• Для подавления избыточного фиброобразования применяются пеницилламин.

Хирургическое лечение системной склеродермии заключается в устранении дефектов кожи путем пластической операции, а также устранение сужения пищевода, ампутации отмерших участков пальцев.

Осложнения системной склеродермии и прогноз

При быстропрогрессирующей форме склеродермии прогноз неблагоприятный, заболевание заканчивается летальным исходом через 1-2 года после манифестации даже при своевременном начале лечения. При хронической форме при своевременном и комплексном лечении пятилетняя выживаемость составляет до 70%.

Врач терапевт Сироткина Е.В.

Симптомы системной склеродермии

При системном склерозе (другое назва­ние недуга) чаще всего поражаются пальцы рук и ног. Из-за того, что ис­тончаются подушечки и околоногтевые ткани, они становятся отечными, ту­гоподвижными, заострен­ными. Такой процесс назы­вается «склеродактилия». Со временем кожные поражения распростра­няются все выше и выше, затрагивая область пред­плечий, голеней, а иногда плеч, бедра.

Перемещаясь на лицо, они натягивают кожу, делая черты лица заостренны­ми, создавая впечатление плотно сомкнутых губ. При многолетнем течении скле­родермии на коже лица, области декольте могут по­являться многочисленные сосудистые звездочки.

Другим очень распро­страненным симптомом системной склеродермии является феномен Рейно, когда на холоде или при стрессе пальцы рез­ко белеют, синеют, а за­тем краснеют (чаще всего на руках). Феномен Рейно связан с поражением мелких артерий, при этом изменение цвета сопро­вождается болью. Если же на кончиках пальцев появились язвы, это сви­детельствует о тяжелом проявлении недуга.

К сожалению, только этим болезнь не ограни­чивается и, как я уже ска­зал, начинает атаковать внутренние органы. Если она затрагивает желудоч­но-кишечный тракт, что происходит в большинстве случаев, нарушается гло­тание, появляются изжога, метеоризм, боли в животе, мучают запоры.

Пораже­ние легких сопровождает­ся сильной одышкой, из­нуряющим кашлем, когда нанесен удар по почкам, выходит из-под контроля артериальное давление

Клинические рекомендации 2017

Исходя из агрессивности течения болезни, терапия назначается строго инди­видуально. Лечение кожных про­блем при локализованной склеродермии прово­дится при помощи гелей, мазей, содержащих про­тивовоспалительные ком­поненты.

Это могут быть гормональные средства гидрокортизон, мометазон, клобетазол или средства с цитостатиком циклоспорин. Ис­пользовать их нужно 1-2 раза в день, нанося тон­ким слоем на чистую кожу, но исключительно на ран­них стадиях заболевания.

Если же речь идет о ле­чении системного скле­роза, здесь важно учи­тывать, какие проблемы выходят на первый план. Например, при тяжелом поражении кожи назнача­ют цитостатики мето­трексат, микофенолата мофетил, циклофосфамид

При феномене Рейно нифедипин, флуоксетин, силденафил, бозентан, расширяющих и снимающих спазмы ар­териальных сосудов.

В случае поражение легких:

циклофосфамид или микофенолата мофе­тил.

При повреждении же­лудочно-кишечного тракта:

церукал, мотилиум, ганатон.

Если болят мышцы и суставы нестероидные противовоспалительные препараты:

напроксен, целекоксиб, ибупрофен.

Дозы не указываю, в каж­дом случае они будут ин­дивидуальны.

К сожалению, какого-то одного волшебного ле­карства, снимающего все проблемы у больного с си­стемной склеродермией, до сих пор не существует

При этом важно знать, что в данном случае, как ис­ключение из правил, прак­тически не используются гормональные препараты, такие как преднизолон или метипред

Что касается D-пеницилламина, кото­рый раньше назначался очень часто, сейчас он пол­ностью исключен из списка рекомендуемых лекарств.

Существует мнение, что больным склеродермией запре­щены любые прививки

Это миф. На­оборот, всем больным, которым мы назначаем ак­тивное лечение с использованием цитостатиков, подавляющих иммунитет, настоятельно рекоменду­ем, к примеру, ежегодно прививаться от гриппа или раз в 5 лет от пневмококка.

Дополнительные клинические рекомендации больным склеродермией

Начну с того, что, как говорится, под запре­том. Больным склеродер­мией нельзя загорать на солнце, посещать бани и сауны, курить, принимать крепкий кофе и спиртные напитки, во избежание приступов сосудистого спазма переохлаждать­ся купаться в холодной воде, ходить зимой без теплых носков и варежек.

Нельзя нервничать, нагру­жать организм чрезмер­ной физической работой, использовать иммуно­модуляторы препараты интерферона, арбидол, ликопид, ингавирин

Какая должна быть диета

В питании каких-то осо­бенных ограничений нет. Питаться надо так, как по­зволяет состояние здо­ровья. Естественно, если поврежден желудочно-кишечный тракт, волей- неволей придется отка­заться от всего тяжелого, не полезного желудку и кишечнику острых, жир­ных, жареных блюд, моло­ка, сдобы, сладостей

Зато полезны неспешные прогулки на свежем возду­хе, ежедневный массаж, хвойные и радоновые ван­ны, физзарядка с комплек­сом упражнений для разра­ботки суставов в связи с их тугоподвижностью

К сожалению, болезнь нельзя победить оконча­тельно. Но если вовремя ее диагностировать, дать серьезный отпор, патоло­гический процесс можно приостановить. Причем на долгие годы.

Что такое системная склеродермия. Причины возникновения болезни

Системная склеродермия сложное аутоиммунное заболева­ние соединительной ткани, которое почти всегда пора­жает кожу, а также сосуды пальцев рук и ног. Откуда оно берется, никто не зна­ет, но есть наблюдения, что чаще всего появляется у тех людей, кто имеет вред­ную для здоровья профес­сию, работая, к примеру, на химическом заводе или в каменноугольной шахте.

В большинстве случаев нача­ло болезни приходится на 30-50 лет, причем женщи­ны болеют раз в пять чаще, чем мужчины.

Существует достаточно сложная классификация недуга, но если подходить упрощенно, выделяют две основные его разновид­ности: локализованную склеродермию, когда по­ражается только кожа, и системную с поражением сосудов, суставов, прак­тически всех внутренних органов сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек

Как лечить склеродермию в домашних условиях Народные рецепты

Скрывать не буду, системная склеродермия заболевание тяжелое, а восстановление слож­ное: проводить его следу­ет при активном участии больного, его близких.

Для лечения использу­ются доступные лекар­ственные растения, при­меняемые в виде отваров, настоев, настоек, соков, мазей, ингаляций, аппли­каций.

Источниками природно­го кремния, применяемы­ми при всех дерматитах, проблемах с хрящевой, костной, соединительной тканью являются хвощ по­левой, спорыш, одуван­чик лекарственный, лист и почки березы.

Из растений, улучшающих текучесть крови, эффек­тивны донник, каштан кон­ский, крапива двудомная, из противовоспалитель­ных средств цветки ка­лендулы лекарственной, корень барбари­са, лист малины, ежевики, березы, грецкого ореха, из природных регенерато­ров подорожник, корень солодки, из корректоров иммунитета ряска, корни пырея, лопуха.

При локализованной форме склеродермии

Ког­да поражена одна только кожа, хорошо показал себя лекарственный сбор, где все растения, высушен­ные и измельченные, взя­ты в равных пропорциях, к примеру, по 30-50 грам­мов. Это корень солод­ки, пырея, трава череды, шалфея лекарственного, ряски, цветки ка­лендулы, бузины черной, лабазника, лист крапивы, березы,смородины.

Возьмите 1 ст. ложку сбора, залейте 0,5 л воды, доведите до кипения, на малом огне держите 5-7 минут. Настаивайте 1 час, после чего, процедив, добавьте в отвар 1 ст. ложку меда и 1 ст. ложку сока (подорожника, бузины, лопуха, на выбор). Прини­майте по 70-100 мл до или после еды 3-4 раза в день. Лечитесь до тех пор, пока не закончится весь сбор.

Наружно воспользуй­тесь мазью календулы (продается в аптеке) на­носите тонким слоем на пораженные участки кожи 2 раза в день. Такую мазь с противовоспалительным эффектом можно пригото­вить и самим, смешав вы­сушенные измельченные в порошок цветки кален­дулы с детским кремом или касторовым маслом в пропорции 1:3 или 1:5.

А вот какие растения помогут при системной склеродермии

Если на­блюдаются легочные по­ражения, в состав сбора войдут подорожник большой, ме­дуница, корень солодки, пырея, алтея, девясила, цветки липы, календулы, ряска, чабрец, череда. Все высушенные, измель­ченные компоненты сбора также берутся в равных частях, по 30-50 г, а отвар готовится по той же схеме, что и для локализованной формы.

Отличие состоит лишь в том, что кроме со­ков лопуха и подорожника в отвар можно добавлять соки чабреца и бузины, также на выбор.

При суставных пора­жениях предпочтение отдаем корням лопуха, шиповника, сабельника, солодки, пырея, кувшин­ки, листу березы, малины, смородины, почкам топо­ля. Методика приготовле­ния та же, что и в преды­дущих рецептах. Из соков, которые идут в качестве дополнительного компо­нента, могу порекомендо­вать соки лопуха, березы, рябины.

Как видите, лечение хлопотное, но игра, как го­ворится, стоит свеч. Клинические рекомендации при системной склеродермии помогают приостановить развитие как локализованной, так и системной склеродермии.

https://youtube.com/watch?v=d9KuMlMjxVo

Авторы: Илья Смитиенко, кандидат медицинских наук и Александр Печеневский, врач-фитотерапевт

Похожие

Локализованная склеродермия клинические признаки, симптомы

Высыпания могут иметь форму не только пя­тен, но и лент, рубцов фио­летового или блестящего, с фиолетовым контуром цве­та. Вначале они плотные на ощупь (не зря в переводе с греческого слово «склеро­дермия» переводится как «твердая кожа»), однако со временем кожа становится менее жесткой, да и цвет тускнеет на месте вы­сыпаний можно заметить лишь остаточную пигмен­тацию (потемнение кожи).

В большинстве случаев другие неприятные ощуще­ния отсутствуют. Однако, если поражена кожа над су­ставом, в этой области мо­жет возникнуть ощущение стянутосги, то есть огру­бевшая кожа, как корсет, будет мешать нормальной подвижности сустава.